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疾病名稱:唇裂
其他名稱:兔唇
疾病編碼:ICD-9:749.101 ICD-10:Q36.951
所屬部位:口部,
所屬科室:口腔科,颌面外科
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http://caifu61041.cn 日期:2009-01-08
    一、概述
 
    唇裂是口腔颌面部常見的先天性畸形,發生率約為1:1000。正常的胎兒,在第五周以後開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發育便可發生畸形,其中包括唇裂。
 
    1.病因:該疾病引起發育和融合障礙的确切原因和發病機理,目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所緻。概括說來,可分為遺傳因素及環境因素兩個方面,并與營養、遺傳、感染、内分泌等因素有關。
 
    ⑴遺傳因素:唇裂的患者可發現在其直系親屬或旁系親屬中也有類似的畸形發生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關系。流行病學調查表明:在直系親屬中有唇裂畸形者,其後代的唇裂發生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學研究還認為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。
 
    ⑵環境因素:主要指胚胎生長發育的環境而言,母體的整個生理狀态即構成了胚胎發育的環境條件。因此,在妊娠前三個月内,當母體的生理狀态受到侵襲或幹擾時,就可能影響胚胎颌面部的生長發育。
 
    ⑶營養缺乏:在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以産生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質而導緻先天性畸形的發生還不十分明确。所以在妊娠早期的營養缺乏可能是發病誘因之一。
 
    ⑷感染和損傷母體:在妊娠初期如遭受某種損傷,特别是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當的不全人工流産或不科學的藥物墜胎等,都能影響胚胎的發育而招緻畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能誘因。
 
    ⑸内分泌的影響:妊娠早期的婦女因患病使用激素治療後出生的嬰兒即有某種先天畸形的發生。此外,在唇裂患兒家族史的調查中,也發現有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創傷因素,推論可能由此而出現應激反應,導緻體内腎上腺皮質激素分泌增加,而誘發先天性畸形。
 
    ⑹藥物因素:多數藥物進入母體後都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環磷酰胺、氨甲喋呤等)、搞驚厥藥物(苯妥英鈉)、搞組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導緻胎兒畸形。
 
    ⑺物理損傷:如在胎兒發育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發育而成為唇裂發生的可能誘因。
 
    ⑻煙酒因素:妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導緻胎兒發生唇裂的可能因素之一。
 
    2.并發症:唇裂不僅影響患兒面部美觀,而且影響患兒吮奶、咀嚼和發音。
 
    二、臨床表現
 
    唇裂的主要表現為上唇部裂開。根據裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。
 
    一度唇裂僅為紅唇裂開。
 
    二度為裂隙超過紅唇但未達鼻底。
 
    三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開,前二者又稱為不完全唇裂,最後者又稱為完全唇裂。
 
    1.唇裂按裂隙部位可分為:①單側唇裂分為不完全型和完全型。②雙側唇裂不完全型、完全型和混合型即一側完全一則不完全型。
 
    2.按裂隙程度分為:①隐裂:指皮膚、黏膜雖然未裂開,但缺少肌層。②Ⅰ度唇裂:隻限于紅唇裂開。③Ⅱ度唇裂:為上唇部分裂,未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。④Ⅲ度唇裂:為上唇、鼻底完全裂開。 
    
    三、診斷依據
 
    1.與生俱來的唇部裂隙,可單側或雙側。裂隙程度不一。
 
    Ⅰ度唇裂:僅紅唇裂開。
 
    Ⅱ度唇裂:紅唇及部分白唇裂開。
 
    Ⅲ度唇裂:自紅唇至鼻底完全裂開。
 
    2.鼻部畸形,患側鼻孔較大,鼻翼塌陷,鼻尖及鼻小柱歪向健側。 
     
    四、治療原則
 
    1.手術時機:一般認為單側唇裂在嬰兒出生六個月左右手術為宜,雙側唇裂則略推遲。患兒适應于手術的基本條件是:一般健康情況良好,無明顯貧血,無上呼吸道感染,局部及周圍組織無感染。
 
    2.手術基本要求:唇裂修複手術的基本要求是盡量恢複唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特點:兩側鼻孔等圓等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇兩則高度相等、對稱,紅唇豐滿、唇珠微突、唇紅緣呈弓背形。上述解剖特點可作唇裂修複手術設計的依據。
 
    3.唇裂修複手術方法:唇裂修複手術的基本步驟為定點設計、切開和縫合。定點設計方法很多。現僅介紹下三角瓣法。其步驟如下:
 
    ⑴定點設計:①先找出唇紅緣的點:在健側唇紅緣找出唇峰點D和人中最低點C,然後按CB=CD,定出B點。在患側唇紅緣最厚處定B′點。手術時最後将B、B′兩點對縫,即形成患側之唇峰點。②測量兩個基本數據:自鼻翼根部至鼻小柱根部,分别測量正常鼻孔底部與患側鼻孔底部的寬度,得到兩者相差的數目為X。自健側鼻底中點至D點測出h,為正常唇高,亦即修複手術後應恢複的上唇高度。③定出其他各點,劃線:在患側鼻底裂隙兩側分别定點A、A′。使AA′等于兩鼻孔底部寬度的相差數X,使AA′兩點相縫合後,兩側鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h減去AB而得y,此為患側需增加的唇高。于B點,作BE大約=y并與下唇唇紅緣近于平行。以A′作圓心AB作半徑,B′作圓心y(需增加的唇高)作半徑,分别作弧而交于B″(最好B′B″近于與唇紅緣垂直)。又以B′B″兩點分别作圓心,以BE作半徑,作弧交于E′。連接A′B″、B″E′及E′B′各線(注意不要劃出B′B″線,此處不作切口)。校正各點後,以皮下針頭蘸美藍刺入皮内,劃出線,以碘酒固定。
 
    ⑵切開、縫合:手術時要求細緻、輕巧、減少創傷、切開準确、縫合整齊。切開時先用手指捏緊切口外側的上唇,以減少出血。依次按設計線切開AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切開後,健側上唇即可下降,在BE處敞開形成三角形裂隙。将在患側形成之B″E′B′三角形組織瓣插入此裂隙之中。AB線的創緣則與A′B″相對。依次分層縫合。修整紅唇,根據情況采用嵌入或Z形對偶三角瓣法,以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者,一般主張推遲到13歲以後進行根治性鼻畸形矯治術。完全唇裂之裂隙較寬,張力較大,需在前庭溝處切開,作潛行分離,以利組織就位縫合。
 
    4.手術後處理
 
    ⑴上唇部以鋼絲唇弓膠布減張固定2周,以預防傷口裂開及減輕瘢痕愈合。
 
    ⑵小兒基礎麻醉清醒後,雙肘關節用夾闆繃帶固定,以免搔抓傷口及減張唇弓。
 
    ⑶唇部傷口以3%雙氧水及4%硼酸酒精輕輕擦拭,防止血痂覆蓋而影響傷口愈合。
 
    ⑷傷口5天拆線。
 
    5.治愈标準:手術切口愈合,唇部外形兩側基本對稱,紅唇豐滿。
 
    6.好轉标準:手術切口尚未完全愈合或瘢痕較寬大、明顯。唇部外形兩側明顯不對稱或紅唇部尚有缺陷。
 
    五、預防
 
    孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥,不吸煙不酗酒,避免接觸放射線、微波等。

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