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疾病名稱:大骨節病
其他名稱:Kaschin-Beck 病,卡斯欽-貝克病,矮人病,算盤珠病
疾病編碼:ICD-9:716.001 ICD-10:M12.191
所屬部位:全身,上肢,手部,下肢,足部,
所屬科室:風濕免疫科,骨科
擅長治療的醫院 擅長治療的醫生 相關藥物

http://caifu61041.cn 日期:2009-05-26

    一、概述

    大骨節病是一種以軟骨壞死為主要改變的地方性變形性骨關節病。國内又叫矮人病、算盤珠病等,現在本病的國際通用名稱為卡斯欽-貝克病(Kashin-Beck disease)。

    該病在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部,在我國分布範圍大,主要發生于病區内以當地産玉米與麥類為食的農戶,特别是貧困農戶。主要累及生長中的兒童和少年,成年人中新發病例很少。兒童一般在7~8歲開始發病,重病區的發病可以提前。男女發病率無明顯差别。我國漢、滿、回、蒙、朝、藏、達斡爾民族,生活在病區的俄羅斯人、日本人均可罹患,看不出有種族易感性。久居病區的同一家庭内常見兩個以上的患者。這可能由于在同樣生活條件下接觸緻病因素的機會相等,不能證明有遺傳因素參與。

    該病發病原因不明,目前主要有三種病因學說。①生物地球化學說:認為本病由一種或幾種元素過多、不足或不平衡所引起。早期曾認為與水土鈣少及锶多、鋇多有關。後來發現可能因水土和主副食中含磷、錳過多而緻病。目前,多認為低硒隻是發病的一種條件因素。②真菌毒素說:認為病區谷物被某種鐮刀菌污染并形成耐熱的毒性物質,居民因食用含此種黴素的食物而得病。③有機物中毒說:認為本病系由于病區飲水被腐殖質污染所緻。近年來,有些學者認為低硒、真菌毒素和飲水中有機物三者在本病發上可能有其内在聯系。即糧食受真菌污染和飲水受有機物污染的共同結果。

    該病主要侵犯骨骼生長發育期的兒童和青少年,表現為四肢關節對稱性疼痛、變形、增粗,屈伸活動受限以及四肢肌肉萎縮。病情發展較緩慢,無炎症反應。骨骼發育嚴重障礙者可出現手足短粗、身材矮小、關節活動困難,以緻形成殘疾。

    二、臨床表現

    1.症狀與體征:常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。這些症狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現都與骨軟骨損害和關節功能狀态密切相關。

    2.早期表現:在關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前,早期症狀、體征多缺乏特征性。根據大量調查和随訪觀察,以下幾種表現值得重視。

    ⑴關節疼痛:往往為多發性、對稱性,常先出現于活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。

    ⑵指未節彎曲:即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲,常大于15º。這是本病出現最早的體征,在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小于15º)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見,其次是中指、環指。

    ⑶弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。

    ⑷凝狀指節增粗:一般發生在中節。

    3.病情發展後的表現:本病病情發進展以後,除關節疼痛等早期表現繼續加重外,主要有以下症狀體征出現。

    ⑴關節增粗:最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗,常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯,受機械損傷的關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。

    ⑵關節活動障礙:在手表現為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限,呈屈曲攣縮。肩關節受累時病人用手從頭後摸不到對側的耳朵,甚至洗臉洗不着前額。膝關節内翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髋關節屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部後凸,走路時步幅小,出現搖擺或瘸拐,呈“鴨行步态”,踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息後或晨起加重,稍事活動症狀減輕。不少病人晨起後,需先扶床沿“遛遛”,然後才能邁步。

    ⑶關節磨擦音:從細小撚發音到粗糙的磨擦音不等。由于關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。

    ⑷關節遊離體:既可來源于剝落的關節軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,後者多為細小的米粒小體。遊離體在關節腔内活動可能被卡住,形成關節絞鎖而引起劇痛;随關節活動使遊離體松動而得到緩解。

    ⑸骨骼肌萎縮:小腿和前臂的屈側肌肉常見萎縮,有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病後期由于疼痛和關節活動受限制,更有廢用性因素參與,以緻萎縮更加嚴重。

    ⑹短指(趾)畸形:指節發育比常人短,手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同,其長短失去正常互相間的比例關系。

    ⑺短肢畸形,身材矮小:各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人桡骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側移位,手向桡側傾斜,造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒,病人肢體與頭及軀幹不成比例,一般上臂明顯短于前臂,小腿明顯短于大腿,軀幹接近正常人。

    4.分期分度:根據病情輕重,可分為早期、Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度。根據15年以上大骨節病病人的回顧性調查,早期病人有的可變為正常,有的可演變成Ⅰ度、Ⅱ度甚至Ⅲ度,但7歲以後發病者無1例變為Ⅲ度。早期臨床體征有可逆性,Ⅰ度以上患者可保持不變或持續加重。因而對早期患者的治療極為重要。早期與Ⅰ度的主要分界點在于是否确有多個指關節增粗;Ⅰ度與Ⅱ度的主要分界點在于是否有短指畸形;Ⅱ度與Ⅲ度的主要分界點在于是否有短肢畸形、身材矮小。

    5.X線分型:由于病人發病年齡、受累部位、病變發展階段不同,X線有不同表現。主要依據患部X線改變将本病分為以下幾型。

    ⑴幹骺型:以幹骺端改變為主,包括臨時鈣化帶變薄、模糊、中斷、消失,幹骼端出現凹陷、硬化等。幹骺型發生于學齡前及學齡兒童,反映骺闆軟骨壞死後的繼發變化,代表大骨節病較早的損害,臨床症狀多為陰性或非常輕微。幹骺型的X線變化除很明顯的硬化在非病區兒童中較少見外,其他征象均可在非病區兒童中出現。因而在同一地區沒有發現Ⅰ度以上典型病例的情況下,不宜僅憑某幾點幹骺端X線改變就診斷為本病。

    ⑵幹骺骨骺型:除上述幹骺端變化外,骨骺也有變化,如骨骺常呈錐狀或其他變形,嵌入凹陷的幹骺端等。此型多發生于學齡及青春期,反映骺闆軟骨的一部分發生全層壞死,其幹骺側和骺核側同時有生長障礙和骨質變化,局部骺闆早期穿通化骨。這是幹骺型的進一步發展。

    ⑶骨端型:以骨端改變為主,包括骨性關節面模糊不整、變薄、中斷、凹陷變形、硬化、甚至碎裂等改變。多發生于學齡兒童至青春期以後年齡段,反映關節軟骨深層壞死繼發的骨質改變。骨端的變化發展較慢,合并其他關節損害多。骨端出現變化的診斷意義比幹骺端的變化更重要,更具有特異性。

    ⑷骨關節型:見于骺線閉合、骺闆軟骨消失之後,包括骨關節面的嚴重破壞、凹凸不平、增生硬化、骨刺形成、骨質碎裂、囊性變、骨端粗大畸形等改變。常累及多關節,X線所見類似退行性(增生性)關節病,是本病的晚期表現。

    ⑸其他:除以上4型外,近年還有人增加幹骺骨端型、幹骺骨骺骨端型等。

    三、醫技檢查

    1.與骨、軟骨代謝有關的檢查

    ⑴血漿堿性磷酸酶(ALP)活性升高,特别是X線有典型改變的大骨節病兒童較病區健康對照和非病區健康對照均有顯著增高。在沒有明顯肝、腎等髒器官損害的情況下,ALP主要來自骨骼,反映成肌細胞功能活躍。

    ⑵尿中羟賴氨酸明顯增高,且随X線所反映的病情加重而上升。

    ⑶尿中硫酸軟骨素(Chs)的排洩量升高,反映軟骨基質的分解增多。

    ⑷血液硫酸化因子活力低下。

    2.與肌肉代謝有關的檢查:血中肌酸、肌酐含量減少,尿肌酸含量明顯升高,尿肌酐偏低或變化不顯著。

    3.紅細胞的形成與功能改變:在光鏡下,患兒血中靶形紅細胞出現的頻率增多。在掃描電鏡下,變形的紅細胞(棘狀細胞和口狀細胞)增多。這些都提示本病的紅細胞膜有結構與功能的異常。

    4.血清酶譜:患兒血漿中的谷草轉氨酶、乳酸脫氫酶、羟丁酸脫氫酶等均較對照組增高。這些改變提示本病除骨、軟骨受累外,還可能有其他組織細胞輕微的、可逆性的損害。
 
    四、診斷依據

    1.有居住在本病流行區史。

    2.為多發性對稱性,關節粗大、疼痛、壓痛,有攣縮畸形,活動受限。

    3.患者身體矮小,長管狀骨短縮并可有彎曲畸形,下肢可有“O”形腿或“X”形腿畸形。

    4.血鈣、磷、堿性磷酸酶及尿羟脯氨酸、肌酸均增高。

    5.手部指關節X線攝片改變出現最早,踝關節X線攝片最有特點。①初期:骺闆及關節面不規則,凹凸不平。②中期:骨骺碎裂,骺闆早期閉合。③晚期:關節面緻密硬化,囊狀改變,有骨贅形成。

    五、容易誤診的疾病

    1.退行性骨關節病(骨關節炎、增生性關節炎):其與晚期大骨節病的相同之處是有關節軟骨的退行性變和破壞脫落,發生關節疼痛、僵硬、關節粗大、活動愛限制。和大骨節病不同之處在于:①多發生于40歲以後的成人,青年人少見,幾乎不見于兒童;②無短指(趾)、短肢畸形;③關節受累為非對稱性;④肌萎縮不明顯。

    2.分離性骨軟骨炎:在關節軟骨部分分離形成關節遊離體、引起關節交鎖方面,與大骨節病晚期有相似之點。主要不同之點是:①受累部位主要是雙膝關節或單一關節(如踝部),手指改變少見;②不影響骺闆軟骨生長,無短指、短肢畸形。

    3.類風濕關節炎:在好發生于青少年,開始累及手指小關節,有多發、對稱的指關節腫大、疼痛等方面與大骨節病有些類似。明顯不同之點是:①受累關節周圍軟組織有腫、熱等炎症表現,關節腫脹呈紡錘形;②重症病例關節最終常出現纖維性強直;③無短指(趾)畸形;④類風濕因子(IgM)在70%~80%患者中為陽性;⑤20%~25%患者皮下有類風濕結節。

    4.痛風:雖然也有多關節受累和手、腕、足、踝等部關節腫痛,但以下各點和大骨節病明顯有别:①發病年齡大部分在40歲以下;②多有家族遺傳史;③受累關節有紅、腫、熱、痛等急性炎症表現,發病急驟,疼痛劇烈;④在關節或其他部位皮下有痛風石,皮膚如潰瘍排出白色尿酸鹽結晶;⑤關節損害為非對稱性;⑥急性期有發熱、寒戰、白細胞升高等全身反應;⑦給予秋水仙堿治療,症狀迅速緩解。因此容易和大骨節病鑒别。

    5.氟骨症:氟骨症患者晚期亦可發生廣泛的關節退行性變,關節邊緣骨刺增生,關節活動障礙,步态蹒跚。但與大骨節病不同之處甚多,例如:①發病地區不同,2種病重疊的地區很少;②發病年齡一般都在成年以後;③多有氟斑牙;④以脊柱及四肢大關節受累為主;⑤骨骼病變以骨硬化為主,伴有骨周軟組織的廣泛鈣化、骨化;⑥椎管變窄,椎間孔變小,造成脊髓和神經根損傷。故不難與大骨節病鑒别。

    6.軟骨發育不全:在短肢畸形、身材矮小方面與大骨節病性件儒相鑒别。其主要不同之點是:①為先天性,出生後即四肢短小,生長緩慢;②前額明顯突出,鼻梁深度凹陷;③X線全身多處有軟骨發育不全畸形;④骨骺增大呈喇叭形,長骨兩側膨大非常明顯;⑤關節不痛或很輕。

    7.佝偻病:重症者雖然也影響骨骼生長發育,但多見于嬰幼兒;有佝偻病特有的囟門關閉遲、方顱、雞胸、肋骨串珠等表現;X線下骺線增厚,呈毛刷樣;下肢骨幹彎曲而形成“X”型或“O”型腿。這些都和大骨節病明顯不同。

    8.克汀病:雖然也有身材矮小,但生後不久即表現出生長發育滞後;有明顯智力和性功能障礙;有不同程度的聽力和語言障礙;X線骨齡明顯落後,幹骺閉合延遲。容易和大骨節病區别。

    在國内外,還有幾種與大骨節病有某些類似的地方性骨關節病。例如:①趴子病:主要流行在四川川西平原的大邑、廣漢以及川南丘陵地區的内江、資中、資陽、簡陽等市縣部分農村;②Mseleni病:發生在南非及Zululand的Mseleni及其鄰近地區;③Malnad病(家庭性關節炎):發生在印度南部Malnad地區的40多個村落。這三種地方病和大骨節病的相似之處較多,例如:多在兒童和青少年時期發病;都發生在貧困農戶;引起骨骼生長障礙和關節活動障礙,不成比例地肢體縮短等。和大骨節病不同的是,這三種病都主要侵犯四肢大關節,特别是髋關節受累重,而指(趾)小關節則病變輕或不受累。由于這些病的流行地區比較狹小,實際上不存在和大骨節病相鑒别的問題。它們和大骨節或許是“妹妹病”。

    六、治療原則

    1.針對可能的病因與發病機制的藥物:這類藥物适用于早期病人,旨在阻斷病情發展,促進病變修複。

    ⑴亞硒酸鈉和維生素E:針對病人體内有低硒的改變和膜損傷的表現而采用。一般用亞硒酸鈉片口服,每片含亞硒酸鈉1mg,用量通常為10歲以下兒童每周服1片,10歲以上兒童每周服2片,服用至少6個月以上。同時服用維生素E,每日10~20mg,能增強效果。由于硒的生理适宜用量範圍較窄,因此要嚴格控制劑量,不可濫用。

    ⑵硫酸軟骨素片劑(康得靈):用于有硫酸軟骨素代謝障礙者。片劑每片0.12g,每次5片,每日2次,3個月為1個療程。

    ⑶硫酸鹽:針對硫代謝障礙者。常用複方硫酸鈉片,每片含無水硫酸鈉0.36g,檸檬酸0.09g,還有适量澱粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每日4片,10~15歲每日5片,15歲以上每日6片。每日2次飯後服用。6~8個月為一療程。也可用硫酸鎂片,10歲以下每日2g,10~15歲每日3g,15歲以上每日4g。每日2次飯後服用。6~8個月為一療程。還可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次5~10mg,加溫開水200ml,飯後服用。

    2.針對關節疼痛、活動障礙的藥物:這類對症治療藥物甚多,可用于各個時期的病人。

    ⑴水楊酸類:可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸制劑。長期服用應注意其副作用。

    ⑵中藥類:常用的有又烏丸(川烏、草烏等組成)、馬錢子丸、上痛活血散、小活絡丹等。

    3.針炙、理療:針炙、理療也是止痛、解痙和改善關節功能的對症療法。除傳統的針炙、拔火罐、按摩之外,還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法,也可使用熱電刺激療法、離子導入療法等。離子導入的溶液可用5%硫代硫酸鈉。

    4.手術治療:對嚴重關節畸形、關節攣縮或時有關節交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術,剔除關節遊離體,清理關節内部,矯正畸形。常能收到良好效果。

    七、預防

    由于病因未明,缺少特異性防治措施。通過改善水質、調整飲食、補充無機鹽等可降低其發病率。

    1.改良水質:針對病區居民飲水礦化度較低、自然污染較重的情況,應努力改良水質。有條件的地方可依據當地水文地質條件打深井,或引水質好的泉水入村。應加強對飲水源的保護,防止污染。水質不良、有機物含量高者可因地制宜修建濾水設施,集中濾過,統一供水。

    2.改善糧食質量:針對病區居民食物單調、偏食情況,應提倡應農作物種植多樣經和食物多樣化。北方有水利條件的病區可以改旱田為水田,把以玉米或小麥為主的主食改為以大米為主。人糧食的收割、運輸至貯存,都要及時充分晾曬或烘幹,防止糧食黴變。谷物磨粉前後,也應保養充分幹燥,以遏制黴菌的繁殖和産生毒素。

    3.補硒:這是針對病區土壤、農作物分硒而采取的措施。作為大面積投硒預防,可考慮農作物噴硒。例如在小麥或玉米的揚花期前後,向葉面噴灑亞硒酸鈉水溶液2~3次,每次每畝地噴水劑10~25mg,内含亞硒酸鈉1g。還可給盆硒土壤施氮、磷、硒複合肥料,相當每畝農田施用含15g左右亞硒酸鈉的硒肥。初步試驗表明,一次施硒後3年内均能提高糧食中的硒含量,不必年年施肥。當然這需要對土壤、糧食中的硒含量進行監測,以保證硒肥的合理使用。大規模補硒黨政軍可在食鹽中加硒。硒鹽配制方法是,每噸鹽加入亞硒酸鈉15g,攪拌均勻。這和碘鹽預防碘缺乏病一樣,也是一種簡便易行的方法。

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