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疾病名稱:血紅蛋白病
其他名稱:
疾病編碼:ICD-9:282.707 ICD-10:D58.201
所屬部位:全身,
所屬科室:血液病科,兒科
擅長治療的醫院 擅長治療的醫生 相關藥物

http://caifu61041.cn 日期:2009-09-10

    一、概述

    血紅蛋白病是一組珠蛋白鍊分子結構異常性疾病,是珠蛋白基因突變的結果。目前世界上根據化學結構分析發現的異常血紅蛋白病達500多種,我國已發現的異常血紅蛋白病有80多種,其中部分無臨床症狀。臨床上常見的有四種:①鐮狀細胞綜合征;②不穩定血紅蛋白;③氧親和力增高血紅蛋白;④血紅蛋白M。該疾病的病因:

    是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)引起珠蛋白的基因突變,肽鍊結構異常或合成障礙,造緻一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白。

    二、臨床表現

    1.症狀和體征:一般有貧血症狀、納差、發育遲緩、可有腹瀉及易感染表現。除貧血外貌外,可有輕度黃疸,顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬,心律不齊、心濁音界擴大。肝髒、脾髒腫大。

    2.并發症:常見的并發症可有輕度黃疸,顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬,心律不齊、心濁音界擴大,肝髒、脾髒腫大。

    三、醫技檢查

    1.血象:血紅蛋白多<60g/L,呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小形态不一,靶形紅細胞多>10%,可見紅細胞碎片。網織紅細胞增多。紅細胞内有包涵體。白細胞及血小闆正常或減少。

    2.骨髓象:增生活躍,紅細胞系增生明顯,細胞外鐵及鐵粒幼細胞增多。

    3.血紅蛋白電泳:血紅蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障礙)。血紅蛋白Bart>80%(血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征);電泳出現血紅蛋白H區帶(血紅蛋白H病)。

    4.有條件做α、β珠蛋白肽鍊合成比率和基因分析。

    四、診斷依據

    1.血象:血紅蛋白多<60g/L,呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小形态不一,靶形紅細胞多>10%,可見紅細胞碎片。網織紅細胞增多。紅細胞内有包涵體。白細胞及血小闆正常或減少。

    2.骨髓象:增生活躍,紅細胞系增生明顯。細胞外鐵及鐵粒幼細胞增多。

    3.血紅蛋白電泳:血紅蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障礙)。血紅蛋白Bart>80%(血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征);電泳出現血紅蛋白H區帶(血紅蛋白H病)。

    4.有條件做α、β珠蛋白鍊合成比率和基因分析。

    五、容易誤診的疾病

    應與缺鐵性貧血及其它血紅蛋白病鑒别。

    六、治療原則

    異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法。部分病人不需治療預後良好,可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法,如預防和積極積極治療感染、補充造血因子、避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。

    1.輸血:血紅蛋白低于80g/L時應定期輸血,保持血紅蛋白在80g/L以上。采用高輸血量治療時血紅蛋白應維持在100g/L以上。

    2.脾切除:對伴有脾功能亢進、巨脾引起壓迫症狀及輸血需求量增加者、應行脾切除。4歲後脾切除感染并發症可明顯減少。

    3.螯合治療:去鐵敏,每日1.5~2.0g,皮下注射,或每日3~4g,靜脈滴注,持續18~20小時。維生素C每日150~300mg,口服。

    4.骨髓移植:有條件者應行骨髓移植。

    七、預防

    異常血紅蛋白不下數百種,在人群中每千人中都會發現幾例,其中多數并無任何病狀,有些類型病情也較輕微,僅有極少一些類型病情嚴重,甚至可以危及生命。因此,對于大多數異常血紅蛋白症患者,應該盡量減少其心理負擔,鼓勵患者正确對待人生。但對有嚴重臨床表現的患者,應該勸告避免生育,如病人堅持要求生育,應推薦到專門實驗室進一步檢查,鑒定變異類型,進行産前診斷,以确保真正做到優生。

    1.避免服用氧化性藥物;

    2.傷口如與面神經腔窦相通,應在清創及縫合時,盡早關閉這些傷口,以減少感染的機會。

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