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疾病名稱:霍奇金病
其他名稱:何傑金病,Hodgkin 病
疾病編碼:ICD-9:201.903 ICD-10:C81.901
所屬部位:全身,頸部,
所屬科室:血液病科,腫瘤科,中醫科,中醫内科
擅長治療的醫院 擅長治療的醫生 相關藥物

http://caifu61041.cn 日期:2013-05-02

    一、概述

    霍奇金淋巴瘤是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,很少開始就是多發性,逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等處。霍奇金淋巴瘤與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點:①病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散;原發于淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見。②瘤組織成分多種多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞(R-S細胞)。瘤組織中常有多種炎症細胞浸潤和纖維化。

    二、臨床表現

    1.症狀和體征:淋巴結腫大(特别是頸淋巴結)和縱隔淋巴結病,有或無發熱,盜汗和體重減輕等複合症狀,提示霍奇金病。但隻有經過活檢并在特異性的組織學檢查中發現R-S細胞始可診斷。無淋巴結病的霍奇金病極其少見。可通過骨髓,肝或其他實質性組織的活檢确定診斷。與非霍奇金淋巴瘤診斷混淆時,可作抗Leu-M (CD 15)和CD 30(Ber-H 2)單克隆抗體檢查,該兩種抗原都存在于R-S細胞上。

    霍奇金病與由傳染性單核細胞增多症,弓形蟲病,巨細胞病毒,非霍奇金淋巴瘤或白血病引起的淋巴結病鑒别可能存在困難。其臨床症狀也可能與肺癌,類肉瘤,結核以及以脾腫大為突出表現的各種疾病相混淆。

    2.并發症:骨受累可産生疼痛并有椎骨成骨細胞病損(“象牙”椎骨);罕見的是溶骨性病變伴有壓縮性骨折。由于腫塊而緻的肝内外膽管堵塞可發生黃疸。骨盆或腹股溝淋巴阻塞可引起下肢水腫。氣管支氣管受壓能發生嚴重的呼吸困難和喘鳴。肺實質的浸潤可似肺葉硬化或支氣管肺炎,并可引起空洞或肺膿腫。

    三、醫技檢查

    可能有輕度到中度的中性粒細胞增多。疾病早期可發生淋巴細胞減少,到晚期更為顯著。約20%病人有嗜酸細胞增多症,并可見血小闆增多。貧血常為低色素和小細胞性的,通常發生于疾病晚期。該疾病晚期的貧血,與鐵的再利用的缺陷有關,其特點是低血清鐵,鐵結合力低但骨髓中鐵增加。可能出現脾功能亢進,主要見于脾髒明顯腫大的病人。血清堿性磷酸酶增高通常表明骨髓或肝髒受累,或二者同時受累。白細胞堿性磷酸酶,血清結合珠蛋白,血沉,血清銅以及其他急性期反應物的增加表明病情在進展中。

    四、容易誤診的疾病

    1.慢性化膿性淋巴結炎。

    2.淋巴結核。

    3.傳染性單核細胞增多症以及惡性腫瘤的淋巴結轉移相鑒别。局部慢性炎症造成的淋巴結反應性增生,有時很難與此病鑒别。

    五、治療原則

    化療或放療可治愈大多數病人。在4~4。5周内給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結病。此外,标準療法應包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區域(擴大照射野),因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散。盡管常推薦放療,化療聯合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有效。對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據的。

    Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上所有淋巴結分布的區域,大多數病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結和主動脈分叉處以及脾髒或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人。治愈是指治療後 年無病生存,此後複發極為罕見。大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放療複發率高,化療後放療可使約75%的病人無複發存活期延長。對特殊的ⅠA期,結節硬化型,或淋巴細胞占優勢型患者,單用鬥篷式照射可能已足夠。

    ⅢA 1期的疾病,照射所有淋巴結(鬥篷式及倒Y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%。在某些特殊的病例(如僅有輕微脾髒疾病),範圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效。對ⅡB和ⅢA 1期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA 2期疾病常使用聯合化療方案,可使用或不使用淋巴結部位的放射療法。治愈率已達75%~80%。

    由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨使用聯合化療方案或聯合化療方案合并放療,生存率為70%~80%。

    Ⅳ期A和B的疾病,應用聯合化療方案,特别是應用MOPP方案(氮芥,長春新堿,甲基苄肼,強的松)或ABVD方案(阿黴素,博來黴素,長春堿,氮烯咪胺)。根據近年随機研究,對大多數霍奇金病患者治療來說,ABVD已成為的标準方案。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且>50%在10~15年内持續無病。前瞻性研究結果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯合方案的療效會優于ABVD方案。其他的有效藥物有亞硝基脲,鍊脲黴素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙。未能緩解或在6~12個月内複發的患者其預後差。常規搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血幹細胞的移植可選擇病例進行。對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導化療有效的患者,自身移植治愈率可達50%。同種異基因移植似無甚優越因而不予推薦。自身移植已在初發高危霍奇金病患者中進行研究。

    六、預防

    主要是針對可能導緻惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑制劑的緻瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癫痫藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導緻淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤。因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等。

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