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疾病名稱:發作性睡眠
其他名稱:Gelineau 綜合征,惹利諾綜合征,發作性睡病
疾病編碼:ICD-9:347-03 ICD-10:G47.402
所屬部位:全身,
所屬科室:神經内科,兒科
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http://caifu61041.cn 日期:2009-08-13

    一、概述

    發作性睡病(narcolepsy)是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病。多于兒童或青年期起病,男女發病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發病機制尚未清楚,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。多數病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他症狀,合稱為發作性睡病四聯症。

    1.病因:不甚明了,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。也有研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病,盡管在某些種族如日本人中發生率較高,但各種族和世界各地均有病例報告。在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關基因(DR和DQ位點)密切相關。發病機制為REM睡眠的調節障礙,對緊随在NREM睡眠周期後的REM睡眠的控制喪失。不論在睡眠開始還是在清醒期,進入REM睡眠的傾向均增加。

    2.發病機制:Sandyk(1995)認為:松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與該疾病的發生有關。也有人認為可能與腦外傷,病毒感染,免疫功能紊亂,腦腫瘤,多發性硬化等疾病有關。正常REM睡眠的發生有賴于腦幹縫際核5-羟色胺系統對其他遞質系統的觸發,而此種觸發的節律失調可發生本病。

    Yoss于1960年報告,在1個家族的3代中有12例(7男5女)發病者。動物實驗顯示,當狗的雙親均為發作性睡病時,所有一窩小狗都受影響,而這些狗和無血緣關系或血緣關系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響。傳遞的模式可能是常染色體隐性遺傳。但同時發現,并不是所有種類的狗都顯示出發作性睡病的遺傳學傳遞,可能存在不同的病因。

    Honda等報告,日本的發作性睡病患者100%表現出人類白細胞抗原HLA-DR 2陽性。歐洲和美洲的學者也證實,大多數白種人發作性睡病患者為HLA-DR 2,DQW l,DW 2陽性。但Guilleminault等認為:發作性睡病的傳遞是多因素的,而且環境因素也起着重要的作用。

    二、臨床表現

    1.症狀和體征:起病年齡一般在兒童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被覺查。以10~20歲為最多,男女發病率相同,少數患者有腦炎或顱腦損傷史,但與本病關系未得到證實。

    第一次出現症狀多在青春期。白天發作性嗜睡,猝倒和睡眠癱瘓,以及入睡前幻覺是該病的四個主要症狀。

    ⑴發作性嗜睡:患者醒時一般處于經常而波動的警醒水平低落狀态之下,午後更為明顯。嗜睡程度增加時,即發生短促睡眠。大多數患者在發作前先感到睡意加重,僅少數患者自相對的清醒狀态突然陷入睡眠。單調的環境,如在閱讀和聽課時,容易誘發,典型病例可發生于各種活動中,例如進食、發言、操作機器、駕駛車輛等。每次發作持續數秒鐘至數小時,多數持續數十分鐘。睡眠程度大多不深,容易喚醒。醒後一般感到暫時清醒。一天可發作數次。

    ⑵猝倒症:猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動抑制的發作,表現為突然發作的随意肌肌力喪失或降低。可出現于50%~70%的患者。常由于大笑、發怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發。

    典型發作為颌部松弛,頭向前垂落,雙臂倒向一側和雙膝張開。肌力完全喪失可導緻創傷甚至骨折。但發作程度并非都是如此嚴重,也可僅僅表現為一種短暫的、局部或者全身的一種無力感。患者可主訴視物模糊(睑肌受累)、語言中斷(杓肌受累)、呼吸不規則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主運動,如頭及眼睑震顫、面部痙攣,也可伴随出現心悸、蒼白等自主神經症狀。這些不典型的發作常常被醫生忽視,應特别注意。

    症狀常在情感恢複正常或身體被觸及後消失。猝倒發作時伴有腱反射的抑制,但始終保持神志清醒。發作頻率可隔數天或數月發作1次,也有每天發作4~5次者。一次發作可持續數秒至30分鐘(Zancone,1973)。

    猝倒與其他症狀的關系,50%同時期出現,25%在嗜睡發作出現後1~5年,15%發生于嗜睡發作出現10年之後,猝倒先于發作性睡眠之前出現的情況極為罕見。

    ⑶睡癱症:20%~30%的發作性睡病患者,亦可能單獨出現。在睡醒後或入睡時(無論為午睡或夜間睡眠)偶然發生四肢弛緩性癱瘓。患者意識清楚,但不能出聲或動作,往往伴有焦慮和幻覺。多在數秒鐘至數分鐘緩解,偶然長達數小時。他人碰及患者身體或對其講話時常可中止發作,但緩解後如不行動可能複發。

    ⑷入睡時幻覺:可出現于30%左右的患者。常與睡癱症同時出現。主要在倦睡期發生幻覺,以視、聽幻覺為主,亦可能為觸、痛覺等體覺性幻覺。内容大多鮮明,多為患者日常經曆。

    一般認為,如果有典型的嗜睡發作病史和猝倒症狀就可以診斷,也有人認為僅憑典型嗜睡發病史即可診斷。随着睡眠醫學的不斷發展,人們認識到:多種疾病可以引起白天嗜睡發作,如睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)、周期性腿動綜合征(periodi 1imb movement syndrome,PLMS)等,應予以區别。

    2.并發症:除了睡眠發作,有的患者訴說乏力困倦,整天處于低警覺狀态,記憶力差,工作效率低下,影響身體健康及工作效率,使生活質量下降。長期缺睡可以引緻煩躁、抑郁、自主神經功能紊亂、消化功能障礙等以及免疫功能降低。還可并發高血壓、心率失常、腦血管疾病、糖尿病、腎病等。

    三、醫技檢查

    1.多次小睡潛伏期試驗(multiple sleep latency test,MSLT)是一種評定嗜睡程度的試驗。受試者在一個舒适、安靜、光線暗淡的房間裡,每隔2小時讓其小睡20分鐘,共5~6次,通常在10點、12點、14點、16點及18點進行,同時用PSG進行監測。記錄從關燈到睡眠開始的時間(根據腦電圖),REM期的有無以及出現的時間。一般認為正常人的睡眠潛伏期應在10分鐘以上,如平均在8分鐘以内屬于病理性的;小睡中出現REM期且在睡眠起始15分鐘之内(正常人在睡眠起始後90分鐘左右出現),被認為是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多導睡眠圖又排除了可引起嗜睡的其他疾病,則可以确診為發作性睡病。

    2.多導睡眠圖(PSG)檢查:可以将SAS與發作性睡病區别開來,SAS有典型的呼吸事件發生 少數發作性睡病患者也有睡眠呼吸暫停(Zancone,1973),與OSAS的鑒别應注意有無病理性REM睡眠。

    3.帶有胫前肌電圖的PSG檢查:可以診斷PLMS。其特征是胫骨前肌電有周期性爆發活動,持續0.5~5秒,伴有15~60秒的間歇。
 
    4.輔助檢查
 
    ⑴CT及MRI等檢查。
 
    ⑵血常規、血電解質、血糖、尿素氮。
 
    ⑶心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

    四、診斷依據
 
    1.兒童及青年發病。症狀緩慢發展或相對穩定。

    2.以發作性的難以抗拒的睡意和與人說話、走路、操縱機械和車船時均可迅速入睡為主征。發病時睡眠浮淺,易受外界刺激而醒轉。

    3.晚間睡眠夢多、多醒及易醒。

    4.多數伴有猝倒症,部分伴有睡眠麻痹和睡眠幻覺以及肥胖和低血壓症。

    5.神經系統檢查正常。

    6.病因不明,可能與遺傳有關。少數可有顱腦外傷、腦炎病史,并有相應的體征及實驗室檢查所見。

    五、容易誤診的疾病

    1.癫痫失神發作。多見于兒童或少年,以意識障礙為主要症狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,并不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,曆時數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。

    2.昏倒。由于腦血液循環障礙所緻短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經症狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘。

    3.Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合症。通常見于男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特别是丘腦下部功能異常或局竈性腦炎所緻。

    六、治療原則

    因為病因不清,所以治療以對症為主。應向患者充分做好解釋工作,讓患者了解疾病的性質,認識此病隻是一個良性過程,不會發展得更為嚴重。藥物治療主要有兩大類:

    1.治療白天嗜睡的苯丙胺類興奮劑:通過突觸前機制增加單胺能的傳遞而抑制REM睡眠。

    ⑴常用的藥物有:利他靈,10~20mg,2~4次/天,口服,國外最大劑量為80~120mg/天,對日間過度睡眠效果最好,尤其用于病初之治療;苯丙胺(安非他明),可加服匹莫林(異匹莫林)37.5mg,2~3次/天,口服,以延長清醒期,增強安非他明的療效;右苯丙胺(右旋苯丙胺),50~60mg/天;去氧麻黃堿(甲基苯丙胺),20~25mg/天;哌甲酯(哌醋甲酯),10~20mg,2~3次/天;匹莫林,10~30mg,2次/天。

    ⑵治療本病的“金标準”藥物為右旋安非他明。去氧麻黃堿(甲基安非他明)作用最強,對用其他藥物治療無效的患者有一定療效。興奮劑治療無效時,應采取兩種辦法:①測定苯丙胺(安非他明)血漿濃度。②睡眠潛伏期測定以明确是否确實無效。

    2.治療猝倒、睡眠癱瘓、入睡前幻覺的三環類抗抑郁藥和SSRIs藥物可能通過阻滞去甲腎上腺素重吸收達到治療作用。如普羅替林,2.5~20mg/天;氯丙咪嗪,25~200mg/天。

    其他的治療措施給予睡眠衛生指導,調節生活節奏,按時午睡,藥物假期,一定的心理刺激等。

    七、預後和預防

    此病隻是一個良性過程,不會發展得更為嚴重。不要産生過度的思想負擔和恐懼心理。但發作性睡病可以影響患者的智力,有人認為發病年齡愈小,對智力的影響愈大。因此。一旦确診應盡早治療。

    了避免發生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,減少發作是十分必要的。病人應有意識地把生活安排得豐富多彩,多參加文體活動,幹些有興趣的工作,盡量避免從事單調的活動。白天可适當飲點茶或咖啡,以增加大腦興奮性。

    保持樂觀的情緒,樹立戰勝疾病的信心,避免憂郁、悲傷,但也不宜過于興奮。因為興奮失度可誘發猝倒發作。最好不要獨自遠行,不要從事高空、水下作業,更不能從事駕駛車輛,管理各種信号及其他責任重大的工作,以免發生意外事故。

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