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疾病名稱:肝海綿狀血管瘤
其他名稱:
疾病編碼:ICD-9:228.071 ICD-10:D18.063
所屬部位:腹部,
所屬科室:普通外科,腹部外科,肝膽外科
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http://caifu61041.cn 日期:2009-10-20

    一、概述

    肝海綿狀血管瘤(hepatic angiocavernoma)是一種較為常見的肝髒良性腫瘤,單發多見,多發者占10%,以30~50歲為多,女多于男。體積一般較小,也可巨大。

    1.病因:肝海綿狀血管瘤的确切發病原因不明,有以下幾種學說。①發育異常學說:目前普遍認為在胚胎發育過程中,由于血管發育異常,引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。有些在出生時即存在,或在出生後不久即能看到,亦說明為先天發育異常。②其他學說:毛細血管組織感染後變形,導緻毛細血管擴張;肝組織局部壞死後血管擴張形成空泡狀,其周圍血管充血、擴張;肝内區域性血循環停滞,緻使血管形成海綿狀擴張;肝内出血後,血腫機化、血管再通後形成血管擴張。

    2.發病機制:肝海綿狀血管瘤以血管擴張形式呈膨脹性生長,并非是以新生血管增生為主的惡性增大。内分泌因素的改變對血管瘤的生長有一定影響。妊娠期或口服雌激素會使血管瘤迅速增大而出現症狀。

    肝海綿狀血管瘤大小不一,小至針頭樣,大的可重達10餘kg。肉眼觀為紫紅色或藍紫色,可呈不規則分葉狀,界限清晰,有不規則的纖維性包膜,質地柔軟,表面光滑,有彈性感及壓縮充盈現象,亦可因纖維化而堅硬。多數血管瘤常可見到退行性病理變化,如包膜纖維性硬化、陳舊性血栓機化、玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化。海綿狀血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝實質内,此時肝表面可呈凹陷或隆起,與周圍肝實質分界明顯。肝海綿狀血管瘤可合并肝囊腫和肝腺瘤,很少與肝硬化同時存在。目前為止,文獻資料未見肝海綿狀血管瘤惡變的報道。

    肝血管瘤切面為網眼狀,依據其纖維組織多少,可分為以下4型。①海綿狀血管瘤:最常見。一般所謂的肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。切面呈蜂窩狀,内充滿血液。光鏡下可見大小不等的囊狀血窦,血窦壁内襯覆一層内皮細胞,血窦内常充滿紅細胞,有時有血栓形成,血窦之間為纖維組織所分隔,偶見有被壓縮的細胞索,大的纖維分隔内有血管和小膽管,纖維分隔和管腔可發生鈣化或靜脈石形成。瘤體周圍常有一層纖維包膜與正常肝組織分界。②硬化性血管瘤:血管腔塌陷或閉合,間隔纖維組織極豐富,血管瘤呈退行性改變。③血管内皮細胞瘤:血管内皮細胞增生活躍,易惡變,常與血管内皮細胞肉瘤相混淆。④毛細血管瘤:少見。其特點為血管腔狹窄,間隔纖維組織豐富。

    二、臨床表現

    1.症狀和體征:腫瘤生長緩慢,病程較長,病史可追溯到多年以前。

    ⑴無症狀型:此型占絕大多數(80%以上),終身無任何感覺,多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時意外地被發現。

    ⑵有症狀型:通常腫瘤直徑超過4cm以上時,可出現症狀。常見的症狀有:①腹部包塊:半數以上患者有此體征。包塊有囊性感;無壓痛,表面光滑或不光滑,軟硬不一,随呼吸上下移動,有的在包塊部聽診可聽到傳導的血管雜音。②胃腸道症狀:可出現右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、惡心、嘔吐、嗳氣、食後脹飽和消化不良等。③壓迫症狀:腫瘤壓迫食管下端,可出現吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大和腹水;壓迫肺髒,可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道症狀;等等。

    肝海綿狀血管瘤的診斷一般不難,絕大多數可通過無症狀、無肝炎史,AFP(-),結合2個或2個以上的典型影像學表現而确診。

    2.并發症:腫瘤破裂出血,可出現上腹部劇痛以及出血和休克症狀;遊離在肝外生長的帶蒂腫瘤扭轉時,可發生腫瘤壞死,出現腹部劇痛、發熱和虛脫。也有個别病例因血管瘤巨大,有動靜脈瘘形成,緻回心血量增多和加重心髒負擔,導緻心力衰竭而死亡。

    三、醫技檢查

    1.實驗室檢查:一般肝功能均正常,酶活性不高。少數患者有紅、白細胞及血小闆減少,切除血管瘤後可恢複正常。血象變化在巨大肝海綿狀血管瘤病例中較為常見。長海醫院肝外科80年代報道的一組40例直徑在15cm以上的巨大肝海綿狀血管瘤患者中,有半數血紅蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低僅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白細胞計數在5.0×109/L以下,最低僅2.2×109/L;有1/3患者血小闆計數在100×109/L以下,最低僅40×109/L,上述變化經手術切除血管瘤後均恢複正常。其貧血和血小闆減少可能與瘤内血栓形成,從而破壞紅細胞和消耗大量血小闆有關。

    2.超聲檢查:近70%的血管瘤呈強回聲,且内部回聲均勻,餘者可呈低回聲、等回聲或混合回聲,如有鈣化可見強回聲後伴聲影。彩色多普勒超聲檢查顯示血管瘤内血流信号少見,部分血管瘤可出現中央部血池樣充填。

    3.CT掃描:海綿狀血管瘤CT平掃表現為低密度,且密度均勻,大的血管瘤病竈中央可見更低密度區,呈星形、裂隙狀或不規則形。瘤内偶見鈣化,呈圓形或不定形強回聲,病竈邊緣通常清晰光滑。典型者增強掃描表現為早期病竈邊緣呈高密度強化,随後增強區進行性向中心擴展,延遲掃描病竈呈等密度充填,顯示“快進慢出”的表現。直徑小于3cm的血管瘤增強掃描表現較為複雜,可有以下表現:病竈早期呈高密度強化,也有的病竈強化不顯著,低于正常肝組織,延遲掃描所有病竈均呈等密度充填。個别病例始終無強化,延遲掃描也無充填,此類血管瘤管壁很厚,管腔狹小,造影劑難以進入。

    4.核素肝血池掃描:對肝髒海綿狀血管瘤的診斷價值較高,用99mTc标記紅細胞,有血流的地方即可顯像,血流豐富或淤滞者核素濃聚。肝髒海綿狀血管瘤表現為5分鐘開始在血管瘤的部位有放射性核素濃聚,逐漸增濃,1小時後仍不消散,這種緩慢的放射性過度填充現象是診斷肝髒海綿狀血管瘤的特征性依據。

    5.MRI檢查:表現為長T1長T2信号,T2像呈相對高信号,呈“燈泡征”。

    6.肝動脈造影:系一種有創性檢查方法,對血管瘤的敏感性及特異性均高,早期注藥後2~3秒病竈周邊即有染色,造影劑清除緩慢。可充盈持續18秒以上,造影劑的這種快進慢出的現象是血管瘤的典型特征,稱之為“早出晚歸征”。

    四、診斷依據

    1.一般無症狀。當腫瘤生長較大時出現腹部腫塊及鄰近器官受壓迫症狀。

    2.肝髒腫大或上腹腫塊,可随呼吸上下移動,表面平整無結節感,硬度不大,可有壓縮感,無壓痛,有時可聞及血流雜音。

    3.核素肝掃描顯示肝髒缺損區。

    4.腹腔鏡檢查可窺見腫瘤。

    5.X線平片有時見肝内鈣化影。

    6.CT、B超檢查及選擇性腹腔動脈造影可協助診斷。

    7.病理檢查确診。

    五、容易誤診的疾病

    肝海綿狀血管瘤主要與肝癌或肝的其他良性病變相鑒别。原發性肝癌是最常見的肝髒惡性腫瘤,我國發病率很高。故明确在體檢、超聲中發現肝髒占位診斷有助于及時選擇合适的治療。

    1.原發性或轉移性肝癌:原發性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能異常和AFP升高,對于AFP不高的原發性肝癌患者可通過病史、體檢以及超聲、CT等檢查來鑒别,如CT平掃為低密度竈,無包膜邊界不清,增強掃描病竈不均勻增強,均支持原發性肝癌,如大病竈中心壞死出血也可緻密度不均。轉移性肝癌,多為多發,有消化系統原發竈。

    2.肝棘球蚴病:病人有牧區生活史,有羊、犬接觸史,肝包蟲皮内試驗(Casoni試驗)陽性,嗜酸性細胞計數增高。

    3.肝非寄生蟲囊腫:孤立單發肝囊腫易與肝海綿狀血管瘤鑒别,隻有少數多囊肝有時可能與肝海綿狀血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎,病變自開始即為多發性,大多滿布肝髒,超聲、CT示病變為大小不等、邊界光滑、完整的囊腔,可能有家族遺傳因素。

    4.其他:肝腺瘤、肝血管内皮細胞肉瘤,均少見。前者雖發展也緩慢,但腫塊堅硬似橡皮;後者發展較快,具惡性腫瘤特征,多見于青少年。

    六、治療原則

    肝海綿狀血管瘤的治療取決于腫瘤的大小、部位和生長速度等。對于血管瘤直徑小于5cm且無任何臨床症狀又生長于肝實質内者,不需特殊處理,可門診随訪,B超觀察瘤體的變化,如有明顯增大再行手術治療;而直徑大于5cm或有臨床症狀者,因瘤體增大出現對周圍髒器的壓迫症狀和對心血管系統的不利影響,或可能出現瘤體破裂危及生命者,則應進行有效的治療。目前,對肝血管瘤的治療方法,主要有肝葉切除術、血管瘤捆紮術、肝動脈結紮術,肝動脈栓塞術、冷凍治療、微波固化術、瘤體内硬化劑注射術和放射治療等。

    1.肝葉切除術:肝葉切除術仍然是目前治療血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供豐富,術中極易出血,特别是巨大的肝海綿狀血管瘤,由于腫瘤擠壓鄰近髒器,局部解剖關系移位,手術難度更大,故應嚴格掌握手術适應證。對單發血管瘤,尤其是位于肝周邊或病變局限于肝的一側者,可作肝局部切除、肝葉切除或半肝切除術;如病變範圍已超過半肝,餘肝明顯代償增大,且無肝硬化,肝功能正常者,可作肝三葉切除術。對病變已累及第一、二肝門或病變廣泛,壓迫鄰近髒器引起症狀者,也應盡量将主要病變或壓迫鄰近髒器的肝葉或肝段切除,餘下的少量殘瘤可進行血管瘤捆紮術或放射治療。肝葉切除治療肝血管瘤的主要問題是如何控制術中出血。特别是巨大肝血管瘤,由于血供豐富,瘤體大,解剖變位,加上瘤體本身容易出血,從而增加了手術難度,且可能引起術中難以控制的大出血,所以,肝海綿狀血管瘤行肝葉切除術時如何控制出血,是手術成功的關鍵。肝血管瘤行肝切除中應注意以下幾點:

    ⑴充分顯露腫瘤,一般作肋緣下斜切口,如果腫瘤位于右半肝,切口可自劍突沿右肋緣下至右第12肋;如果腫瘤位于左半肝,顯露困難,則可以采用雙肋緣下“人”字形切口,這樣可充分顯露腫瘤便于操作;對于需行右三葉切除的巨大肝血管瘤,必要時可作胸腹聯合切口。

    ⑵充分遊離肝髒,在分離腫瘤和切肝前,可先結紮患側肝動脈,使腫瘤縮小、變軟,有利于手術操作。通常采用先在肝十二指腸韌帶處放置一根橡皮管,以阻斷入肝血流,更便于分離和切除腫瘤,且可防止手術過程中大出血。切肝前應仔細分離、切斷和結紮腫瘤周圍諸韌帶及粘連組織,使腫瘤和患側肝髒充分遊離,遊離的程度以達到術者可以用手握住肝切線并控制肝創面出血為原則。對于右肝巨大血管瘤已達肝後下腔靜脈前壁者,充分遊離右側肝髒後,可以将肝髒向左側翻轉,仔細分離,暴露下腔靜脈前壁的肝短靜脈,逐根結紮,以免切肝時撕破下腔靜脈壁或拉斷肝短靜脈。

    ⑶切肝應在常溫下阻斷肝門後進行,每次阻斷時間為15~20分鐘,如1次阻斷未能切下,放松3~5分鐘後,再行第2次阻斷,直至把腫瘤切下為止;如果有可能,可以選擇性地阻斷患側肝髒的肝門,這樣可以延長阻斷時間。

    ⑷肝切線的選擇,肝切線應選在偏向或靠近正常肝組織處,用血管鉗邊鉗夾、邊切斷結紮所有斷面血管和膽管。直至腫瘤完全切除。多發性血管瘤或血管瘤病變廣泛,需作局部或主瘤切除者,應注意切線盡量靠近正常肝組織,不然易引起大出血;切忌在瘤體上切割或縫紮,以免造成滲血不止;待主瘤切除後,小的血管瘤可用捆紮法處理。

    ⑸腫瘤切除後,應對肝創面進行徹底止血,活動性出血可以行“8”字縫合,無明顯出血後,可用一片遊離大網膜覆蓋肝創面并縫合固定,也可用對攏縫合肝創面。後腹膜粗糙面予以縫合止血,膈下置雙套管持續負壓吸引。

    ⑹對巨大肝海綿狀血管瘤切除時,術前還應從頸外靜脈或頸内靜脈或大隐靜脈放置中心靜脈導管至右心房附近,供輸液或輸血或術中測量中心靜脈壓用。因瘤體可壓迫下腔靜脈,造成靜脈回流不暢,故全部輸液輸血應在上肢進行,并常規顯露一側桡動脈,以便在大出血時作緊急動脈輸血用,以利提高手術安全性。

    2.血管瘤捆紮術:對血管瘤直徑在15cm以下、多發性小血管瘤或主瘤切除後其他肝葉散在的小血管瘤,均可采用血管瘤捆紮術。在采用血管瘤捆紮術治療時,亦應先預置肝門阻斷管。切斷肝周韌帶,使血管瘤充分遊離後,阻斷第一肝門進而使血管瘤縮小,然後用手指輕壓瘤體,用大号彎圓針,7号或10号絲線從靠近血管瘤的正常肝組織進針,并經過腫瘤基底部,再從腫瘤另一側正常肝組織出針,暫不結紮,依血管瘤大小,用同樣方法間斷或“8”字形縫合(針距1~1.5cm),縫合整個瘤體,然後逐一收緊打結。捆紮時應注意進針不可經瘤體,以免放松肝門阻斷後,從針眼處發生大出血。這種方法能很好地達到控制血管瘤生長的目的。

    3.肝動脈結紮和肝動脈栓塞術:對多發性血管瘤或病變範圍極大,已侵犯大部分肝組織或緊鄰大血管,無法切除者,可作肝動脈結紮或栓塞術,根據病變範圍可作肝右、肝左或肝固有動脈結紮術。結紮後大部分腫瘤可變軟縮小,該法對囊狀血管瘤的療效甚為滿意。在腫瘤縮小的基礎上,術後加用放射治療可促使腫瘤機化變硬,對改善症狀、控制腫瘤生長有一定的作用。

    近年來,随着介入放射學技術的發展,對已确診為肝海綿狀血管瘤且手術切除可能性較小的患者,可經股動脈行肝動脈栓塞術,亦能達到控制血管瘤發展的目的。常用的栓塞劑為碘油、微球(清蛋白微球、明膠微球及乙基纖維素微球等)、吸收性明膠海綿等,亦可用記憶合金鋼圈行永久性栓塞。根據病變範圍可行肝左或肝右動脈栓塞,通常無不良反應,術後大部分患者可見腫瘤縮小。

    4.冷凍治療:對既不能手術切除,又無法作動脈結紮的肝海綿狀血管瘤,且經股動脈行肝動脈栓塞失敗者,可在肝門阻斷、腫瘤變軟縮小後,再用冷凍療法。一般用液氮,溫度最低可達-196℃。冷凍方法大緻有3種:

    ⑴接觸冷凍:将冷凍頭置于組織表面加壓冷凍,可産生半球形冰凍塊,冷凍深度約為冷凍面積的半徑;

    ⑵插入冷凍:用針形冷凍頭插入血管瘤内,以達到較深部位的治療;

    ⑶液氮直接噴凍:适用于表面積較大的彌漫性淺表病變。冷凍時間取決于冷凍方法、病竈大小和深淺度。通常冷凍15分鐘可達80%~90%最大冷凍效應,故一般單次冷凍15~30分鐘。在快速冷凍、緩慢自然溶解過程中,能使冷凍區産生凝固性壞死。術中可用2支熱電偶針分别監測冷凍區及邊緣肝組織的溫度。在肝門阻斷下冷凍1次效應相當于不阻斷肝門冷凍的2~3次。術後ALT可有一過性升高,多在1~2周内恢複正常。膽囊及一、二級膽管冷凍後有破潰形成膽漏的危險,故對位于肝門部的血管瘤不宜采用此法。

    5.微波固化術:對巨大血管瘤無法暴露肝門或第一、二肝門受侵犯,範圍太大無法行腫瘤切除者,可采用微波固化。對因瘤體巨大妨礙肝門顯露者,可先行微波固化至瘤體明顯縮小後再行血管瘤切除。對于無法切除者,單純做微波高溫固化治療亦可獲得較滿意的療效。

    6.瘤體内硬化劑注射術:最常采用的是B超引導下瘤體内魚肝油酸鈉注射術。對于少數有嚴重心血管或呼吸系統疾病不宜行手術治療的小血管瘤者,可采用此法,其他常用的硬化劑有車前子素、明礬及膠體32P等。但本治療方法對巨大的肝海綿狀血管瘤,則因腫瘤較大,血運豐富,難以獲得理想的效果。

    7.放射治療:單純放射治療效果多不滿意,一般是作為肝動脈結紮或栓塞術後的輔助治療,或手術時已切除主瘤,尚有殘存少量血管瘤組織的情況下行放射治療。術中可對殘存血管瘤組織行銀夾定位,術後行小視野放射治療,效果較好。對單純放射治療者,多有肝功能損害,且預後不良。

    8.特殊情況下肝海綿狀血管瘤的處理

    ⑴腹部其他手術時偶然發現肝血管瘤,此時既要根據血管瘤的部位、大小,又要考慮到原來手術的複雜性及污染程度。若血管瘤位于肝的下緣或左外葉,範圍不大,容易切除處理者,且原手術為膽囊切除或胃次全切除等,可考慮同時切除血管瘤;反之,若作胃、十二指腸穿孔或結腸切除等污染較嚴重的手術,不宜同時施行肝血管瘤切除,待以後擇期行血管瘤切除為好。

    ⑵妊娠期肝血管瘤:原來拟診或已确診為巨大的肝海綿狀血管瘤的婦女,妊娠期血管瘤發展較快且有破裂危險,故在妊娠3個月内,最好行血管瘤切除,并終止妊娠。若妊娠已超過8個月,為防止在分娩過程中發生血管瘤破裂,亦應盡快采取血管瘤切除術。

    七、預後
 
    該疾病發展較慢,預後良好。但由于某種原因,如妊娠或青年運動員,可因妊娠或劇烈運動促使瘤體迅速增大,或因外傷、分娩、體格檢查時過重的手法按壓瘤體,均可招緻腫瘤破裂,危及生命,據報道,兒童血管瘤自發性破裂者較多,且血小闆減少症及低纖維蛋白原血症等并發症的發生率也明顯高于成人,因此,對兒童肝海綿狀血管瘤确診後應盡早治療。

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