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疾病名稱:胃平滑肌瘤
其他名稱:
疾病編碼:ICD-9:211.104 ICD-10:
所屬部位:腹部,
所屬科室:消化内科,普通外科,腹部外科,腫瘤科
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http://caifu61041.cn 日期:2009-10-27

    一、概述

    胃平滑肌瘤(leiomyoma and leiomyosarcoma of the stomach)系指原發于胃平滑肌組織的惡性腫瘤,占所有胃部惡性腫瘤的0.25%~1.5%。發病年齡較胃癌輕。男女發病率相仿。

    1.病因:胃平滑肌瘤是起源于平滑肌組織(多源自胃壁環肌或縱肌),少數起自黏膜肌層的良性腫瘤。好發于胃底、胃體,小彎側較大彎側多見,後壁較前壁為多。

    2.發病機制:①大體所見:胃平滑肌瘤多源自胃壁環肌或縱肌,少數起自黏膜肌層。好發于胃底、胃體,小彎側較大彎側多見,後壁較前壁為多,大小0.1~30cm,一般直徑在3cm以下。平均直徑3~6cm。由于起始部位和發展方向不同,腫瘤可形成腔内型、腔外型、壁間型和腔内外型四種。呈結節狀生長,以圓形、橢圓形多見,向胃腔中突出,亦可位于漿膜下而向胃外突出,小者可局限于胃壁中,與周圍組織有清楚的邊界,瘤體多堅實,質堅韌,表面光滑,無被膜。較大者其中心可有出血壞死或囊性變。有的同時累及黏膜與漿膜下呈“啞鈴型”。随着腫瘤的增大胃黏膜隆起,腫瘤頂部黏膜有的呈“臍樣”的中央潰瘍形成,易引起出血。絕大多數為單發,約占90%,多發者占10%。約2.1%的胃平滑肌瘤可以惡變。②鏡下所見:鏡下見腫瘤由分化好的梭狀細胞交錯成束組成,但缺乏肌纖維,隻有含量不等的纖維結締組織和成纖維細胞。切面觀察見腫瘤有清楚的邊界,但無包膜,其邊緣的腫瘤細胞與周圍的胃壁細胞互相混合,故導緻區分良、惡性腫瘤的困難。細胞大小比較一緻,異型性不明顯,少見核分裂象。根據鏡下細胞學特征和腫瘤生長方式,可分為4種類型:普通的平滑肌瘤:梭狀細胞呈人字形排列,細胞核長呈雪茄形,腫瘤生長不規則,缺乏正常的波浪形和成束狀,常有玻璃樣和囊性變,腫瘤邊界清楚;富于細胞的平滑肌瘤:細胞核互相貼緊 胞漿少,較少玻璃樣變,有時見到其中有局竈性出血和壞死;怪異的平滑肌瘤:又稱平滑肌纖維瘤,細胞呈圓形或多角形,核位于中央,胞漿相對明顯,瘤竈呈浸潤性生長;不典型的平滑肌瘤細胞形态不規則,可有梭狀和圓形相混,生長不規則。

    二、臨床表現

    1.症狀和體征:常與腫瘤的部位、大小、生長方式、并發症類型等有關。出血為最常見的症狀,可以引起嘔血或黑便。其他症狀有上腹部疼痛,飽脹不适等。體檢時可能發現上腹部腫塊,中等硬度,表現光滑、活動、無壓痛。進展緩慢,早期或無并發症者常無症狀,僅在胃鏡檢查或胃部手術或屍檢時偶然發現。其主要症狀體征歸納如下。

    ⑴消化道出血:為胃平滑肌瘤的突出臨床表現,有文獻報道其發生率達58%。常呈間斷性小量出血,持續時間不等,偶有大出血導緻休克者。其出血的發生與腫塊受壓或由于腫瘤供血不足中心部缺血壞死及表面潰瘍形成等有關。

    ⑵腹痛:由于瘤體牽拉、壓迫鄰近組織或由于消化管蠕動不協調、功能紊亂等引起。常呈隐痛或脹痛,部位不确切,多在消化道出血前或腹部腫塊發現前出現。

    ⑶腹部包塊:腹塊的觸及與否與瘤體的大小及其生長部位、生長方式有關。直徑>5cm,腔外型生長者易觸及。

    ⑷其他症狀:位于贲門附近較大的腫瘤可發生咽下困難,位于幽門者可有幽門梗阻症狀。

    2.并發症

    ⑴貧血:長期慢性小量出血,可以造成缺鐵性貧血。

    ⑵幽門梗阻:位于贲門附近較大的腫瘤可發生咽下困難,位于幽門部的巨大平滑肌瘤可以引起幽門梗阻症狀。

    三、醫技檢查

    1.實驗室檢查

    ⑴血常規:可有紅細胞和血紅蛋白減少,提示貧血存在。

    ⑵糞便潛血實驗:消化道常呈間斷性小量出血,表現為糞便潛血實驗陽性或黑便。

    ⑶組織病理學檢查:腫瘤邊界清楚,無包膜;鏡下示分化好的梭狀細胞交錯成束,有含量不等的纖維結締組織和成纖維細胞。

    2.X線檢查:上消化道鋇餐典型征象為突入胃腔内之腫物,胃内圓形或橢圓形充盈缺損外形整齊,邊緣清楚,周圍黏膜和胃壁正常,無蠕動功能障礙,腫瘤并發潰瘍者,于腫瘤形成的充盈缺損區,常可見一深在龛影,周圍光滑,無黏膜聚集現象,與一般消化性潰瘍不同。漿膜下腫瘤或腫瘤向胃外突出時,由于腫瘤的牽拉和壓迫,可使胃壁産生畸形,或呈外在壓迹樣缺損之表現。但對腔外腫瘤及早期腫瘤較難發現,有時易将胃平滑肌瘤合并潰瘍誤診為消化性潰瘍。

    3.腹部B超檢查:采用飲水法超聲檢查可清晰顯示腫瘤的部位、大小、生長方式及其内部回聲結構,對診斷胃平滑肌瘤有一定價值,缺點是難以确定其性質和組織來源。若能結合胃鏡活檢檢查,則可大大提高診斷率。聲像顯示平滑肌瘤邊緣光滑,内呈均勻性低回聲。

    4.超聲胃鏡:目前被認為是提高早期診斷率的最有價值的手段,文獻報道其符合率達63%。能同時顯示胃腔内外瘤體全貌,不僅可發現早期病變,還可了解腫瘤的大小和深度,但由于價格昂貴,國内尚未普及。

    5.CT檢查:影像特點為:上腹部實性腫塊,與一側胃壁關系密切,有時能清楚地顯示胃壁向胃腔内突出或向胃外突出,腫塊多小于5cm,呈圓形或類圓形,表面光滑。腫塊密度多均勻,偶可見鈣化。增強掃描可見動脈期病竈多呈低強化改變,延遲掃描多呈均勻中等強化,偶可見中心部壞死不強化的低密度竈。

    6.胃鏡檢查:普通内鏡可以直觀腔内型腫瘤的形态大小及生長特點,亦可直接行組織活檢以取得病理學證據,甚至可經胃鏡行胃平滑肌瘤摘除術。但對于沒有侵犯黏膜的腫瘤及腔外型腫瘤則意義不大。可見半球形或球形隆起,表面黏膜緊張光滑,色澤與周圍黏膜相同,頂部有時可出現缺血壞死性潰瘍,術前确診較困難,常需要組織學檢查才能證實。

    四、診斷依據

    1.無特異症狀或有上腹痛,食欲減退,體重下降,上消化道出血等。

    2.瘤體較大者上腹部可觸及能推動而略圓形腫塊,瘤體小的多無體征。

    3.X線鋇餐檢查見輪廓光滑、類圓形的充盈缺損,平滑肌肉瘤中央常有很深的潰瘍,也可似胃憩室。

    4.胃鏡可見胃腔内有球形或橢圓形的黏膜正常、表面光滑的隆起,取自黏膜深層的活組織檢查,可确定診斷。

    5.B型超聲檢查可發現局部胃壁增厚成包塊狀。CT檢查見胃壁局部包塊向腔外或腔内生長,邊緣較光滑,對診斷有幫助。

    6.手術切除标本病理檢查可确診。

    五、容易誤診的疾病

    1.胃息肉。

    2.胃消化性潰瘍等相鑒别。根據腫瘤大小、生長特點、潰瘍形态、有無轉移和浸潤生長、囊性變的有無、術後是否複發及病理檢查綜合分析,尤以病理檢查為重要。一般認為發病年齡>50歲,病竈多發,瘤體直徑>5cm,生長較快,呈結節狀,有囊性變和大而不規則的潰瘍者支持平滑肌肉瘤,應及時行病理檢查以明确。

    六、治療原則

    由于胃平滑肌瘤與平滑肌肉瘤鑒别較為困難,而平滑肌瘤又可以發生惡性變,所以應以外科手術治療為宜。一般選擇局部廣泛切除術,切緣應距腫瘤邊緣至少2~3cm以上。疑有惡變者應作胃大部切除術或全胃切除。

    對單發的、有蒂的瘤體直徑小于2cm者,可經内鏡電切除;對多發的、無蒂的、直徑大于2cm或有出血、梗阻等症狀或内鏡活檢、細胞學檢查疑有惡變者,應予以腹腔鏡下或剖腹手術切除。

    手術方式可視病變的具體情況而定,對直徑小于5cm的胃體、胃窦及胃底平滑肌瘤,若腫瘤界限清楚,瘤體無壞死,瘤體部位胃黏膜無潰瘍,腹腔又無轉移竈,可行腫瘤局部切除,切緣距腫瘤1cm。位于幽門或贲門部位的平滑肌瘤,當腫瘤直徑小于3cm時可行保守的局部切除或連同部分胃壁作楔行切除。

    若對于體積較大的平滑肌瘤(直徑≥5cm),必須按惡性腫瘤處理,除非能最後病檢等方法能肯定它的真正性質。或幽門、贲門部位的腫瘤直徑大于3cm,則行遠端或近端胃大部切除,手術切緣距腫瘤2~3cm。

   七、預後

    該疾病症狀和體征無特異性,診斷率為21.1%~42.9%,癌變率為2.1%,早期手術治療預後良好。争取早期發現,達到早期診斷和治療的目的。

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