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疾病名稱:重症肌無力
其他名稱:
疾病編碼:ICD-9:358.001 ICD-10:G70.001
所屬部位:全身,
所屬科室:神經内科
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http://caifu61041.cn 日期:2009-09-02

一、概述

 

重症肌無力(myasthenia gravis)是一種神經-肌肉接頭傳遞障礙所引起的自身免疫性疾病,病變主要累及突觸後膜乙酰膽堿受體。其臨床特征為受累的骨骼肌易疲勞,短期收縮後肌力減退明顯,休息和使用抗膽堿藥物後肌無力可部分和暫時恢複。

 

二、臨床表現

 

1.本病特征性臨床表現是,部分或全身骨骼肌易疲勞,波動性肌無力,活動後加重,休息後減輕,晨輕暮重等。

 

2.女性多在40歲前發病,常合并胸腺增生,男性多在中年以後發病,易患胸腺瘤,10歲前發病者約占10%。誘因為感染、疲勞、妊娠等。

 

3.起病隐襲,首發症狀多為眼外肌麻痹(常見上睑下垂)及複視,瞳孔正常。常局限某一組肌肉受累,延髓肌受累出現飲水嗆、連續咀嚼和吞咽困難,頸肌受累擡頭困難,肌無力上肢重于下肢,近端重于遠端。重症出現呼吸肌麻痹(肌無力危象),可因呼吸衰竭或繼發感染死亡。心肌偶可受累,平滑肌、膀胱括約肌不受累。疲勞試驗陽性(受累肌肉重複活動後肌無力明顯加重)。

 

4.臨床檢查可證實受累肌肉無力和易疲勞,肌無力不符合任何單一神經、神經根或中樞神經系統病變的分布。

 

三、醫技檢查

 

1.胸部CT:可發現胸腺瘤,常見于40歲以上患者。

 

2.80%的重症肌無力患者可見特異性EMG異常,如尺神經(小指展肌)、腋神經(三角肌)或面神經(眼輪匝肌)低頻神經重複電刺激(23Hz5Hz)為陽性反應(動作電位波幅遞減10%以上);單纖維肌電圖顯示顫抖增寬或阻滞。

 

3.85%90%的全身型患者AChR-Ab陽性,Ab滴度可與臨床症狀不一緻。

 

4.抗膽堿酯酶藥物試驗:①新斯的明(Neostigmine)試驗:12mg肌内注射注,20分鐘後肌力改善,持續2小時為(+);②騰喜龍(Tensilon)試驗:10mg用注射用水稀釋至1ml,先靜脈注射2mg,再用15秒靜脈注射3mg,再用15秒靜脈注射5mg30秒内肌力改善,持續數分鐘為(+)。

 

5.疲勞試驗:受累肌肉重複活動後可見肌無力明顯加重。

 

四、診斷依據

 

1.以受累橫紋肌無力為主征,晨輕晚重,休息後減輕,多次活動後加重。常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌,少數累及四肢肌肉。嚴重者可出現球麻痹和呼吸肌麻痹(重症肌無力危象)

    

2.一般慢性發病,少數可急性發病。

    

3.對新斯的明等抗膽堿酯酶類藥物有良好反應。

   

4.肌電圖(包括單纖維檢查)重複頻率刺激時可呈現肌肉疲勞現象。

 

5.胸部X線檢查可能有胸腺腫大或腫瘤,心電圖可異常,血清膽堿酯酶、免疫球蛋白和乙酰膽堿受體抗體效價測定多有增高。

 

五、容易誤診的疾病

 

1.Lambert-Eaton綜合征:是累及膽堿能突出前膜電壓依賴性鈣通道的自身免疫病,男性居多,2/3伴癌症,尤以肺癌為多,常伴有四肢肌無力為主,下肢症狀重,腦神經支配肌不受累或輕,特征性表現是,短暫用力後肌力增強,持續收縮後又呈病态疲勞

 

2.肉毒杆菌中毒、有機磷中毒、蛇咬傷引起神經-肌肉傳遞障礙,用新斯的明或騰喜龍後症狀也會改善,但這些疾病都有明确的病史。肉毒杆菌毒素作用在突觸前膜影響NMJ傳遞功能,出現骨骼肌癱瘓,應及時給予鹽酸胍治療,經注葡萄糖和生理鹽水。

 

3.肌萎縮側索硬化、進行性肌營養不良的肌無力伴延髓麻痹,甲亢或神經症引起肌無力等。

 

六、治療

 

1.對症治療:抗膽堿酯酶藥可增加NMJAch濃度,常用溴吡斯的明,成人起始量60mg口服,每4小時1次;按個體化原則調整劑量,如吞咽困難可在飯前30分鐘服藥。副作用為毒蕈堿樣表現,如腹痛、腹瀉、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小和出汗等,預先肌注阿托品0.4mg可緩解症狀。新斯的明常用于肌無力急性加重時。

 

2.病因治療:①皮質類固醇:适應證為所有年齡中~重度MG病人,40歲以上成人更有效,可合用抗膽堿酯酶藥。常用波尼松大劑量(6080mg/d開始)遞減隔日療法:一個月内症狀改善,數月療效達高峰,逐漸減量,直至隔日服每日2040mg維持量。較推崇此法。波尼松小劑量(每日20mg開始)遞增隔日療法:每周遞增10mg,直至隔日服每日7080mg或療效明顯時。病情改善慢,約5個月療效達高峰,病情加重幾率少,但日期推遲,風險增加。大劑量沖擊療法:甲基潑尼松龍每日1g,連用3日;隔2周可重複治療,共23個療程。②免疫抑制劑:激素治療半年無改善可試用硫唑嘌呤,成人初始劑量13mg/kg·d),維持量3mg/kg·d);或用環磷酰胺等。③血漿置換:多用于危象治療。④免疫球蛋白:0.4g/kg·d)靜脈滴注,連用5日,可用于各類型危象。⑤胸腺切除:可用于全身性MG治療,症狀嚴重患者風險大,不宜施行。⑥應避免應用上述影響神經-肌肉傳遞功能的藥物,如氨基糖甙類抗生素等。

 

3.重症肌無力危象:危象是MG患者急驟發生呼吸肌和延髓支配肌嚴重無力,以緻不能維持換氣功能。如不及時搶救可危及生命,是MG的常見死因。①肌無力危象:最常見(發生率約1%),MG病情加重、抗膽堿酯酶藥量不足或各種誘因所緻。②膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥過量導緻肌無力加重,出現肌束震顫、毒蕈堿樣反應等。③反拗危象:患者對抗膽堿酯酶藥不敏感所緻。④處置原則:3種危象均須立即停藥,盡快使用免疫球蛋白靜脈滴注或血漿置換,待恢複後重新調整抗膽堿酯酶劑量或改用其他療法。一旦危象影響換氣功能,應立即行氣管切開,采用輔助呼吸、霧化吸入和吸痰,保持呼吸道通暢,預防及控制感染,直至康複。

 

七、預後

 

    大多數患者應用藥物治療可以有效地處理。此病常死于呼吸系統并發症如吸入性肺炎等。

 

參考文獻:

 

[1]  許賢豪,王化冰.重症肌無力及其他神經肌肉傳遞障礙疾病.見:王維治,主編.神經病學.1.北京:人民衛生出版社,2006.1173-1198.

[2]  孫傳興,主編.臨床疾病診斷依據治療好轉标準.2.北京:人民軍醫出版社,1998.215.

 

(李豔敏 整理)

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