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疾病名稱:川崎病
其他名稱:急性發熱性黏膜皮膚淋巴結綜合征,皮膚黏膜淋巴結綜合征
疾病編碼:ICD-9:446.101 ICD-10:M30.301
所屬部位:全身,
所屬科室:兒科
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http://caifu61041.cn 日期:2012-08-30

    一、概述

    川崎病(Kawasa discase)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(muco-cutaneous lymph node syndrome),日本川崎富于1967年首先報道,其發病率逐年增高,在我國及一些西方國家已取代風濕熱成為兒童後天性心髒病的首要病因。但該病迄今為止病因尚未明确,其診斷主要依靠病程中出現的一組臨床表現而缺乏特異性的病原學依據。該病是一種血管炎綜合征,好發于2~4歲孩子,以男孩多見。近年來,發病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。在我國以7~9月發病較多。

    患兒一般在發病前多有上呼吸道感染等前驅症狀。持續高熱不退1~2周、雙眼球結膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌頭表面似楊梅狀、全身出現形态多樣化的皮疹、手足硬性水腫潮紅以及頸淋巴結腫大。上述症狀消退後,可在手指和腳趾末端沿指甲與皮膚交界出現特征性的膜樣脫皮,也可見肛門周圍處脫皮。部分川崎病患兒可并發心、腦、肝、肺、腎等多髒器損害,其中,心血管損害最為突出,大多發生于發病後2~3周,可持續數月到數年。川崎病并發心血管損害的類型包括冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張、冠狀動脈狹窄或閉塞等。動脈瘤可單發或多發,大多可于1~2年内消退,但局部管壁的纖維化可促使内膜增生,導緻冠狀動脈不能有效擴張,嚴重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死,還可導緻嚴重的心髒缺血症狀或發展成缺血性心髒病,是川崎病緻死的主要原因。該疾病的病因:

    病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是該疾病發生原因,但未被證實;也有報道與逆轉錄病毒有關,曾在患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。日本研究發現,患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍;而美國波士頓地區流行中,則HLA-BW  檢出率增高。因此,遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

    該疾病急性期T淋巴細胞減低、循環T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起,而病毒對内皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。最近發現,巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管内皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間黏附因子等可能在本病的發病中具有重要作用。國内研究發現該疾病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化,B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高,腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小闆激活,可能與動脈瘤形成有關。

    屍檢發現冠狀動脈是損害最多的部位,其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節性多動脈炎相似,呈動脈全層炎;血管内膜增厚,有粒細胞和單核細胞浸潤,内彈力層及中膜斷裂,管壁壞死及動脈瘤形成。心髒有心内膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成,可緻心肌梗塞,常導緻死亡。

    二、臨床表現

    根據臨床表現,并排除其他疾病,下列6項中具有5項即可成立診斷。

    ⑴持續發熱 日以上。

    ⑵雙側結合膜充血。

    ⑶多形性紅斑。

    ⑷口唇發紅,草莓樣舌;口腔及咽部黏膜彌漫性充血。

    ⑸急性期手掌與足底充血、硬結性水腫,恢複期指尖開始脫皮。

    ⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大。

    三、醫技檢查

    急性期白細胞增高,可達20×109/L以上,伴核左移;輕度貧血;在患病的第2或第3周血小闆增多可達500×109L以上;血沉增快達60mm/小時以上,C反應蛋白陽性。血清免疫球蛋白,特别是IgE增高,補體輕度增高;血清轉氨酶增高。根據受累器官不同,其他實驗室異常尚有蛋白尿、膿尿;腦脊液淋巴細胞增高;心電圖有低電壓、ST-T波改變、P-Q和Q-T間期處長以及心律失常;X線檢查心髒增大;二維超聲心動圖可見冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成,且多數是左、右冠狀動脈同時受累。

    細菌、病毒培養和感染血清學檢查無陽性發現。部分病例抗變形杆菌OX1q抗體或OX-X抗原陽性,但特異性立克次體血清學試驗陰性。

    四、診斷依據

    1.持續不明原因的發熱5天以上。

    2.雙眼結膜、口腔及咽部明顯充血。

    3.病初手足皮膚實性腫脹,發病2~3天,面部、四肢及軀幹皮膚出現紅斑、猩紅熱樣或麻疹樣皮疹。恢複期指端膜狀脫皮。

    4.頸部淋巴結非化膿性腫脹,直徑大于1.5cm。

    5.病程中可出現心肌炎、心包炎、甚或心肌梗死或缺血性心髒病。
 
    6.實驗室檢查:血白細胞總數及中性粒細胞增高,血小闆數多明顯升高,紅細胞沉降率增快,T細胞亞群失調,總T及Ts細胞減少,Th/Ts比值增高。

    7.二維超聲檢查若發現冠狀動脈擴張或瘤樣改變有重要意義。

    五、容易誤診的疾病

    應與細菌性疾病(特别是猩紅熱、葡萄球菌表皮脫落綜合征和鈎端螺旋體病)、病毒性皮疹(如麻疹)、立克次體病(如落矶山斑疹熱)、弓形蟲病、肢痛症、幼年型類風濕性關節炎以及嬰幼兒結節性多動脈炎等相區别。

    六、治療原則

    1.多數情況下該疾病為自限性疾病。急性發熱期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血藥濃度20~25mg/dl調整劑量。發熱期過後可減少劑量5~10mg/kg,每日1次;阿司匹林能減緩冠狀動脈瘤發生和防止血栓形成。治療中應經常進行心電圖檢查和二維超聲心動圖追蹤,必要可做冠狀動脈造影。阿司匹林療程根據臨床病程而定,一般宜服數月;如有冠狀動脈瘤發生,則治療應持續至冠狀動脈瘤消退。

    2.有發生冠狀動脈瘤的高危病人,在應用阿司匹林的同時,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,連續5日。與單用阿司匹林相比,γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動脈病變。

    對腎上腺皮激素的應用尚有争議。有人認它能促進動脈瘤形成;但也有報道在發病早期應用沖擊量糖皮質激素能防止冠狀動脈瘤發生。

    3.少數冠狀動脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動脈旁路手術。   

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