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疾病名稱:阿爾茨海默病
其他名稱:早老性癡呆,Alzheimer 癡呆,Heidenhain 病,海登海因病
疾病編碼:ICD-9:290.101 ICD-10:G30.904
所屬部位:頭部,
所屬科室:神經内科,精神病科
擅長治療的醫院 擅長治療的醫生 相關藥物

http://caifu61041.cn 日期:2011-03-10

    一、概述

    阿爾茨海默病(alzheimers disease)又稱為早老性癡呆,這是一組原因未明的原發性腦變性疾病。常起病于老年或老年前期,多緩慢發病,逐漸進展,以癡呆為主要表現。其發病緩慢,病理改變以大腦彌散性萎縮和神經細胞變性為主,最終造成記憶力、判斷決策力、方位感、注意力和語言能力的損傷。盡管神經細胞的喪失是不可逆轉的,但藥物治療有助于延緩疾病的發展。以往按起病年齡早晚,分為早老性癡呆及老年性癡呆。近代研究傾向于将二者合并為一種疾病。

    該病起病于老年前期者,多有同病家族史,病情發展較快。在發達國家老年人群中,癡呆患病率為4%~6%。随着年齡增長,比例不斷上升。一般認為,年齡每增加5年,患病率将增加1倍,女性較男性多見。我國部分地區調查資料亦與比相接近。随着我國人民的平均壽命延長,本病将成為老年病學中的一個重要課題。

    近年來,對本病的病因研究有重要的突破,應用分子遺傳學和連鎖分析方法發現,本病是一種家族性遺傳性疾病,在某些患者的家庭成員中,患同樣疾病的危險性高于一般人群。此外,尚發現先天愚型(Down綜合征)的患病危險性也增加,存在着潛在家族性聯系。兩種病的腦部顯示了相同的神經病理學改變。老年斑的主要成分β-澱粉樣蛋白的沉積,與位于21号染色體長臂澱粉樣前體蛋白基因相連鎖。這在早年發病者中已得到證實。對于晚發的病例亦發現與位于19号染色體載脂蛋白E-4(APOE4)遺傳基因相關聯。而14号染色體上某些基因,亦認為與發産現過程有關。表明了肯定的遺傳性聯系。

    其他有關病因的假說有:正常衰老過程的加速,鋁或矽等神經毒素在腦内蓄積;免疫系統的進行性衰竭;機體解毒功能減弱以及慢性病毒感染等,可能與本病的發生有關。高齡、喪偶、低教育、獨居、經濟窘迫和生活颠沛者患病的機會較多。心理社會因素可能是本組疾病的發病誘因。

    二、臨床表現

    1.多隐襲起病,少數病人在軀體疾病,骨折或精神受刺激的情況下症狀很快出現。

    2.記憶障礙:常為本病的首發症狀,如經常失落物品,遺忘已許諾的事情,言語羅嗦而重複等。随後,智能衰退日益嚴重,進食不知饑飽,外出後找不到自己家門,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年齡、是否已經結婚等。有時因記憶減退而出現錯構和虛構;或因找不到自己放置的物品,而懷疑被他人偷竊;或因強烈的嫉妒心而懷疑配偶不貞。有的患者不能正确使用詞彙,不能認識鏡中自己的形象,尚可有失語、失認、失用及自體部位覺缺失及強握,吸吮等原始反射。

    3.情感障礙:早期有的患者以情感障礙為主,表現為躁狂或抑郁症狀,有被誤診為功能性精神病的可能,随着病情逐漸加重,癡呆症狀日益明顯才被确診。

    4.性格改變:有的患者可出現性格改變,缺乏羞恥及道德感,不注意個人衛生,不能料理自己的生活,常收集廢紙雜物視作珍寶,及至後期,終日卧床不起,大小便失禁,口齒含糊不清,言語雜亂無章。

    5.意識模糊或谵妄狀态:部分病人在其病程中,精神症狀急劇惡化,發生意識模糊或谵妄狀态,伴有錯覺及幻覺等,常因急性精神創傷,更換環境或各種軀體疾患所促發。

    6.軀體方面:外貌蒼老,皮膚幹燥多皺,色素沉着,毛發蒼白,牙齒脫落,肌肉萎縮,痛覺反應消失,其他神經系統檢查常無明顯陽性體征,晚期可出現震顫、痙攣、偏癱及肌強直等。

    7.并發症

    ⑴行為方面的并發症包括不友善,激動,迷路與不合作;

    ⑵精神方面的并發症包括抑郁,焦慮與偏執狂反應等。

    三、醫技檢查

    1.實驗室檢查,作為癡呆症評估内容的一部分,是确定癡呆症病因和老年人中常見并存疾病所不可或缺的檢查項目。甲狀腺功能檢查和血清維生素B12水平測定是确定癡呆症其他特殊原因的必查項目。還應進行下列檢查:

    ⑴全血細胞計數;

    ⑵血尿素氮、血清電解質和血糖水平測定;

    ⑶肝功能檢查15。

    當病史特征或臨床情況提示癡呆症的原因可能為感染、炎性疾病或暴露于毒性物質時,則還應進行下列特殊實驗室檢查:

    ⑷梅毒血清學檢查、血沉、人類免疫缺陷病毒抗體檢查或重金屬篩查。

    2.神經系統影像學檢查對阿爾茨海默病診斷有重要作用,特别有助于排除癡呆症的其他原因。當前人們建議,病人在癡呆症的病程中,至少需要接受1次采用計算機化體層攝影(CT)或磁共振成像檢查進行的大腦結構影像學檢查。采用正電子發射體層攝影或單光子發射CT進行功能成像檢查,可能有助于對與癡呆症相關的疾病進行鑒别診斷。其中腦電圖檢查早期僅呈現a節律減慢,晚期為彌漫性慢波;CT檢查可顯示皮質萎縮和第三腦室擴大。

    四、診斷依據

    1.老年前期或老年期發病。

    2.隐襲起病,慢性進行性病程。

    3.進行性智能衰退,包括遠近記憶力、分析判斷力、學習工作和社會交往能力等。可伴有行為幼稚、情感不穩等精神障礙及肌張力增高等神經體征。晚期呈去皮層狀态。

    4.智商測定低于正常。

    5.腦電圖α波率減少。呈彌散性θ和δ節律波。

    6.顱腦CT示大腦廣泛萎縮。

    7.排除其他原因引起的癡呆。

    五、容易誤診的疾病

    1.老年期的其他精神病:初發的抑郁症狀易給人以“癡呆”的假象。但抑郁症狀起病較急,多有明确的界線,病前智能和人格完好,臨床症狀以情緒憂郁為主,若仔細檢查可發現應答内容切題,自知力仍可保持,對抗憂郁藥的療效良好,并無後遺人格或智能缺損。

    2.老年期發生的中毒性、症狀性、反應性精神病和精神分裂症,可根據詳細病史、仔細的體檢和精神檢查加以鑒别。

    3.其他表現為癡呆的疾病:有許多疾病可以引起癡呆的征象,如惡性貧血、神經梅素、額葉腫瘤、正常壓力腦積水、以及其他腦原發性退行性病變所引起的癡呆,如匹克(Pick)病、亨廷頓(Huntington)病、帕金森病等。其中多數疾病如能早期診斷和治療,是可以恢複的。

    六、治療原則

    目前尚缺乏特殊的病因治療措施,一般生活上的照顧和護理極為重要。注意病人的飲食、營養和日常的清潔衛生,盡量督促病人自己料理生活,鼓勵病人參加适當活動,以減緩其精神衰退。避免讓病人單獨從事有可能發生危險的活動。對卧床的病人要嚴防發生褥瘡、合并感染和骨折等。

    用于改善認知功能和促進腦部代謝的藥物有:氨酯醒、Y氨酷酸、腦複新、核糖核酸、氧化麥角堿、石杉堿及膽堿前體二甲氨乙醇等,以及鈣離子拮抗劑:西比靈、尼莫地平等可有幫助。一般患者不需要服用抗精神病藥物,如有精神興奮或抑郁、行為紊亂、難以管理者,可給少量神經阻滞劑或抗焦慮或抗抑郁藥物,但需注意副反應,當症狀改善後,宜及時停藥。

    七、預防

    對于老年性癡呆的預防,應該從40歲開始,在50歲加強,到60歲成定規。

    1.要從心理、性格、飲食營養、空氣質量等内外環境因素等方面加強預防。其中心理因素特别重要。要注意保持良好的心态,保證心理和精神狀态的平衡。

    2.要多動腦,而且要主動用腦;勤動手,并在動手中用腦。注意調節情緒,陶冶情操,豐富文化生活,不斷汲取精神營養。

    3.建立科學合理的生活方式,養成一個良好的生活習慣。

    4.要注意鍛煉身體并持之以恒,并要動靜結合、勞逸結合,如琴棋書畫、垂釣出遊等。

    5.對于絕經後的婦女,在更年期早期就要在婦科醫生指導下進行雌激素十孕酮替代治療。雌激素+孕酮替代治療能保護内皮功能,比單獨用雌激素的效果更好。

    6.男性從壯年開始,應在中醫指導下應用适量的滋陰補腎的中草藥(食療或藥療),以增加雄激素分泌。通過調節内分泌激素平衡,保護内皮功能。

    7.應用抗氧化劑,諸如銀杏制劑,維生素C、E,β-胡蘿蔔素,超氧化物歧化酶(SOD)等,借以對抗氧自由基的堆積。

    8.應用葉酸,維生素B6、B12等促進同型半胱氨酸代謝的藥物。

    9.應用抗炎制劑,如阿司匹林、消炎痛等。

    10.攝食富含L-精氨酸、少含甲硫氨酸的食物,諸如各種堅果類、黑芝麻、黑豆、燕麥等。

    以上措施,能夠起到預防和延緩阿爾茨海默病發生和發展的作用,對于早、中期患者可能有減輕症狀的功效。

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