二四六老地主 最新
中國醫院協會
退出  |  刷新
問與搜幫助中心網站地圖 中國康網
中國康網頻道網站 當前:全國
醫院
醫生
疾病
藥物
醫院圈子
搜索問吧内容
按拼音浏覽
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z
按部位浏覽
全身 頭部 面部 眼部 耳部
口部 鼻部 頸部 脊柱 胸部
腰部 腹部 臀部 生殖部位
皮膚 上肢 下肢 手部 足部
按疾病系統
跳過導航鍊接
傳染病(感染性疾病)
循環系統疾病
呼吸系統疾病
消化系統疾病
泌尿生殖系統疾病
血液及淋巴疾病
内分泌系統疾病
神經系統疾病
精神疾病
心理疾病
代謝性疾病
營養性疾病
風濕免疫性疾病
化學物理因素所緻疾病
骨科疾病
婦産科疾病
兒科疾病
皮膚病
性傳播疾病
耳鼻咽喉科疾病
眼科疾病
口腔疾病
遺傳疾病
肛腸疾病
你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系統浏覽 -> 神經系統疾病 ->運動神經元病
疾病名稱:運動神經元病
其他名稱:
疾病編碼:ICD-9:335.216 ICD-10:G12.210
所屬部位:頭部,脊柱,
所屬科室:神經内科
擅長治療的醫院 擅長治療的醫生 相關藥物

http://caifu61041.cn 日期:2009-09-01

一、概述

   

運動神經元病(motor neuron disease MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性疾病。臨床上上、下運動神經元受損症狀體征并存,表現肌無力、肌萎縮與錐體束征不同組合,感覺和擴約肌功能一般不受影響。

 

臨床最常見的MND類型肌萎縮性側索硬化(ALS)呈全球性分布,年發病率約2/10萬,人群患病率46/10萬,90%以上為散發病例。

 

   運動神經元病的發病原因中5%10%可能與有關,而散發性病例的病因及發病機制不清,可能與下列因素有關:①中毒因素:興奮毒性神經遞質如谷氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡。此外植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、矽等元素,以及神經營養因子減少等均可能與緻病作用有關;②免疫因素:盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫複合物,但目前認為,MND不屬于神經自身免疫病;③病毒感染:有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者腦脊液、血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。

 

二、臨床表現

 

本病根據功能缺損分布(四肢或延髓肌)及性質(上或下運動神經元)可分為四型:

 

(一)肌萎縮性側索硬化(ALS 

 

是最常見的類型,脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經核及錐體束受累,無論最初累及上或下運動神經元,最後均表現肢體和延髓上、下運動神經元損害并存。

 

1.多在40歲以後發病,男多于女,首發症狀為手指運動不靈和力弱,後大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮,漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發展,萎縮肌群出現粗大肌束顫動;伸肌無力較屈肌顯著,頸膨大前角細胞嚴重受損,上肢腱發射減低或消失,雙上肢同時或向後相隔數月出現;與此同時或以後出現下肢痙攣性癱瘓、剪刀步态、肌張力增高、腱發射亢進和Barbinski征等。

 

2.延髓麻痹通常晚期出現,眼外肌不受影響,不累及括約肌。

 

3.可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等,即使疾病晚期也無客觀感覺障礙。

 

4.病程持續進展,最終因呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染死亡;本病生存期短者數月,長者10餘年,平均35年。
   

(二)進行性脊肌萎縮(PSMA

 

僅由脊髓前角細胞變性所緻

 

1.發病年齡約30歲,男性多見。

 

2.隐襲起病,表現肌無力、肌萎縮和肌束闡動等肢體下運動神經元功能缺損症狀體征;首發症狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力,漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,肌張力和腱反射減低,無感覺障礙,括約肌功能不受累。
   

3.波及延髓發生延髓麻痹者存活時間短,常死于肺部感染。

 

(三)進行性延髓麻痹(PBP

 

病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核

 

1.多在中年後發病,飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無力,構音障礙;檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。

 

2.下颌發射亢進,後期伴強哭強笑,表現真性與假性球麻痹并存。

 

3.進展較快,預後不良,多在13年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

 

(四)原發性側索硬化(PLS

 

極罕見,選擇性損害皮質脊髓束,導緻肢體上運動神經元功能缺損

 

1.中年或更晚起病;首發症狀為雙下肢對稱的痙攣無立,緩慢進展,漸波及雙上肢,出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征,無肌萎縮,不伴束顫,感覺正常。

 

2.皮質延髓束變性出現假性球麻痹,伴情緒不穩、強哭強笑

 

3.多為緩慢進行性病程,偶有長期生存報告。

 

三、醫技檢查

 

1.神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀态下可見纖顫電位、正銳波,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于确定上運動神經元損害。

 

2.肌肉活檢:有助于診斷,但無特異性。早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒别。

 

3.其他:血生化、腦脊液檢查多無異常,肌酸磷酸激酶活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。

 

四、診斷依據

 

1.根據中年以後隐襲起病,慢性進行性病程,表現肌無力、肌萎縮和肌束震顫,伴腱反射亢進、病理征等上、下運動神經元受累征象,無感覺障礙,典型神經源性改變肌電圖,通常可臨床診斷。 

 

2.世界神經病學聯盟肌萎縮性側索硬化診斷标準的基本要點是,延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個部位中3個部位同時出現上、下運動神經元受累為确診,2個部位出現為拟診,僅1個部位出現為可能,至少2個部位下運動神經元體征為疑診。

 

五、容易誤診的疾病

 

1.脊肌萎縮症:是選擇性累及下運動神經元的常染色體隐性遺傳病,肌無力和肌萎縮多從四肢近端開始。

 

2.脊髓性頸椎病:是頸椎骨質增生和椎間盤退行性病變導緻脊髓壓迫性損傷。發病年齡和臨床表現與MND相似,呈慢性進行性病程,頸椎病肌萎縮局限于上肢,常伴感覺減退,可有括約肌功能障礙,肌束震顫少見,無球麻痹;胸鎖乳突肌肌電圖檢查無異常,ALS異常率可高達94%,有助于鑒别。

 

3.多竈性運動神經病(MMN):是慢性進展的區域性下運動神經元損害,肌無力呈不對稱分布,上肢為主,不伴錐體束受損表現,感覺障礙罕見,伴多竈性運動傳導阻滞和纖顫波,血清單克隆或多克隆抗神經節苷酯GM1抗體滴度升高,靜脈注射免疫球蛋白治療可有戲劇性療效。MMNPSMA發病機制和預後不同,鑒别診斷非常重要,節段運動神經傳導測定是最重要的鑒别手段。

 

4.X-連鎖脊髓球部肌萎縮:是一種X-連鎖的下運動神經元病,男性中年起病,進行性肢體和球部肌肉無力和萎縮,可伴男子女性型乳房和生育能力下降,錐體束通常不受累,部分患者有輕微感覺性神經病。

 

5.脊髓空洞症:可見雙手小肌肉萎縮、肌束震顫、錐體束征和延髓麻痹等,進展很慢,常見節段性分離性痛溫覺缺失,多合并Arnold-Chiari畸形等,MRI可顯示空洞。

 

6.良性肌束震顫:正常人有時可見廣泛粗大的肌束震顫,無肌無力和肌萎縮,肌電圖正常。

 

六、治療原則

 

目前本病尚無有效的治療方法。

 

1.力魯唑:可能通過減少中樞神經系統内谷氨酸釋放,減低興奮毒性作用,推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期,但不能改善運動功能和肌力。适用于輕、中症患者,但價格較昂貴。

 

2. 維生素E:可能對ALS患者有益。

  

3.對症治療:流涎多可給予抗膽堿能藥;肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸等;積極預防肺部感染。被動運動和物理療法可防止肢體攣縮。

 

4.支持治療:對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗為重要。嚴重吞咽困難時需給予半流食,呼吸困難時,呼吸支持可延長患者生命。

  

參考文獻

 

 [1]  王維治.神經病學.5.北京:人民衛生出版社,2004. 221-224.

 

(李豔敏 整理) 

 


聲明:本站提供的疾病相關資料不作為患者診斷和治療的最後依據
上一疾病:遺傳性共濟失調 下一疾病:亞急性硬化性全腦炎
二四六老地主 最新